狼瘡性腎炎的診療，看看指南怎麼說

狼瘡性腎炎(LN)是系統性紅斑狼瘡（SLE）最常見和最重要的腎臟併發症，其臨床表現多樣，從無癥狀血尿和（或）蛋白尿到腎病綜合征，到伴有腎功能損害的急進性腎炎不等。

一、診斷標準

在確診為SLE的基礎上，患兒有下列任一項腎臟受累表現者即可診斷為狼瘡性腎炎：

1. 尿蛋白檢查滿足以下任一項者：

1周內3次尿蛋白定性檢查陽性；

或24 h尿蛋白定量>150 mg；

或尿蛋白/尿肌酐>0.2 mg/mg，

或1周內3次尿微量白蛋白高於正常值；

2. 離心尿每高倍鏡視野紅細胞>5 個；

3. 腎小球和(或)腎小管功能異常；

4. 腎穿刺組織病理活檢（以下簡稱腎活檢）異常，符合狼瘡性腎炎病理改變。

二、病理分型

LN可分為：微小系膜性LN（1型）、系膜增生性LN（2型）、局灶性LN（3型）、瀰漫性LN（4型）、膜性LN（5型）、晚期硬化性 LN（6型）。具體病理改變見下表：

三、治療

1. 治療目標

長期保護腎功能，預防疾病複發，避免治療相關的損害，改善生活質量和生存率。

完全緩解：尿蛋白/肌酐比值

部分緩解：尿蛋白降低≥ 50%，非腎病範圍；血肌酐穩定（±25%）或改善，但未達正常水平。

治療目標最好在起始治療後6個月達到，最遲不能超過12個月。

2. 治療方法

Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡性腎炎的治療：

Ⅰ型LN無需特異性治療。Ⅱ型LN患者若蛋白尿≥1000 mg/d需給予低、中等劑量潑尼松（即20-40 mg/d）治療1-3個月，後逐漸減量。

增殖性（Ⅲ型和Ⅳ型）狼瘡性腎炎的治療：

Ⅲ型和Ⅳ型狼瘡性腎炎的治療可分為誘導緩解治療和維持治療兩個階段，治療目標是經過初始強化治療快速控制腎臟炎症，隨後進入較長時間的維持鞏固治療。

誘導緩解治療階段：一般6個月，首選糖皮質激素+環磷醯胺衝擊治療。潑尼松1.5～2.0 mg/kg/d，6～8周，根據治療效果緩慢減量。腎臟增生病變顯著時需給予甲潑尼龍衝擊聯合環磷醯胺衝擊治療。嗎替麥考酚酯（MMF）可作為誘導緩解治療時環磷醯胺的替代藥物，在不能耐受環磷醯胺治療、病情反覆或環磷醯胺治療6個月無效的情況下，可改用MMF 0.5～3.0 g/d（成人劑量），小劑量開始，逐漸加量，持續1～3年。

維持治療階段：維持治療的目的是維持緩解，防止複發，減少發展為腎衰竭的幾率。最佳藥物和最佳維持治療的時間尚無定論。建議維持治療時間不少於3年。

Ⅴ型狼瘡性腎炎的治療：

表現為非腎病範圍蛋白尿且腎功能穩定的單純Ⅴ型狼瘡性腎炎，使用羥氯喹、ACEI及控制腎外狼瘡治療。表現為大量蛋白尿的單純Ⅴ型狼瘡性腎炎，除使用ACEI，尚需加用糖皮質激素及以下列任意一種免疫抑製劑，即MMF、硫唑嘌呤、環磷醯胺或鈣調神經磷酸酶抑製劑。

Ⅵ型狼瘡性腎炎的治療：

具明顯腎衰竭者，予以腎替代治療(透析或腎移植)。如果同時伴有SLE活動性病變，仍應當給予潑尼松和免疫抑製劑（如MMF、硫唑嘌呤或環磷醯胺）治療，注意劑量調整與不良反應監測。

參考文獻：

1. 狼瘡性腎炎診治循證指南（2016）. 中華兒科雜誌,2018,56(2) :88-94.

2. Manifestations of lupus in the kidney and how to manage them.Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 32, Issue 10, 1 October 2017, Pages 1614-1616

3. Update on Lupus Nephritis.Clin J Am Soc Nephrol 12: 825–835, 2017.

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