第6屆世界肺動脈高壓大會：肺動脈高壓的病理和病理生理最新進展集錦（一）

第6屆世界肺動脈高壓大會（2018 WORLD SYMPOSIUM ON PULMONARY HYPERTENSION, WSPH）於2018年2月27日上午8：30在法國尼斯衛城會展中心準時開始。在上午結束的第一個部分，肺動脈高壓（pulmonary hypertension, PH）病理和病理生理環節的討論中，講者對於生理，生物工程，生物信息的未來發展方向進行了探討，如何將現有的知識和技術轉化到臨床應用？如何能夠更好的利用生物晶元和生物信息技術用於患者的診斷和治療？

對於生理和病理生理認知更新，帶來了更多PH相關的臨床研究，這些研究靶點作用於細胞膜信號轉導，例如骨成型蛋白II型受體（Bone morphogenetic protein receptor-II, BMPR2），轉化生長因子（transforming growth factor, TGF），血小板衍生生長因子（Platelet derived growth factor, PDGF），線粒體代謝水平，叉頭轉錄因子（FOXO），DNA損傷和表觀遺傳學研究等，研究多處於 I 期 和 II期階段。這些藥物對於未來PH 患者治療的影響讓我們拭目以待。

隨著生物晶元技術的發展與進步，它們被更廣泛地用於疾病的病理生理分析，診斷和預防。德克薩斯理工大學健康科學中心的研究者正在研發PH生物晶元，這種晶元模擬了PH患者肺動脈血管構成，由管腔層（生長基質）內膜層（內皮細胞）、中層（平滑肌細胞）、外層、血管周圍層所構成。這種技術對於了解PH患者血管變化，為預防和診斷將提供很大幫助。

3D列印技術在基礎和臨床的應用是近些年的熱點之一，美國杜克大學的科學家通過這項技術培育重塑了小鼠的肺部血管，結合人體細胞有強大的合成血管的能力，相信將來這項技術能應用在PH患者身上，通過重塑肺血管從而取代肺移植。

相信第6屆世界肺動脈高壓大會上開篇分享的這些肺動脈高壓的病理和病理生理最新進展將為肺動脈高壓診治領域帶來新的思考，引領新的未來。發言人最後對肺動脈高壓病理和病理生理進展做出總結和思考：

• 有必要建立新戰略合作夥伴關係，利用公共基金聯盟建立從實驗室到臨床階段的有效通道。

• 在所有臨床試驗中都應該收集樣本進行生物標誌物的檢驗，以確定該靶點的處理是否適當或無應答時可從其他處方葯獲益。

• 人體細胞和組織的利用需要改善，以橋接甚至駁倒動物模型中的觀察：目前正在開發更複雜的平台。

• 信息學為標準細胞分析以外的病理生理學提供線索，並影響表型和干預。

• 結合信息學呈現出一個更完整的圖像，現在可以包括蛋白質組學成像。

• 遺傳工具可以利用細胞間的交流方式：生物工程學可能是新的前沿。

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