關於血小板的概論以及簡單的常規治療
人體血液里的「血小板」,正常人每立方毫米血液中大約含有10~30萬個血小板,它的壽命平均為8~12天,由於多種原因導致血小板計數結果低於參考值下限,就是血小板減少。血小板減少如果嚴重了,可以引起一系列癥狀,如如鼻出血,牙齦出血,口腔粘膜出血,胃腸道也可出血、還可出現月經血量多、血尿等。皮膚上可出現大小不等的出血點或淤斑,多見於四肢,以下肢最常見,稱為「紫癜」。醫學上把這種病叫作「血小板減少性紫癜」。
血小板的功能
血小板的功能主要是促進止血和加速凝血,同時血小板還有維護毛細血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血過程中,具有形成血栓,堵塞創口,釋放與凝血有關的各種因子等功能。在小血管破裂處,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,並釋放腎上腺素, 5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質,是促進血液凝固的重要因子之一。 血小板還有營養和支持毛細血管內皮細胞的作用,使毛細血管的脆性減少。
血小板數量、質量異常可引起出血性疾病。數量減少見於血小板減少性紫癜,脾功能亢進,再生障礙性貧血和白血病等症。數量增多見於原發性血小板增多症、真性紅細胞增多症等病症。質量異常可見於血小板無力症。
20世紀60年代以來已確證血小板有吞噬病毒、細菌和其他顆粒物的功能。血小板因能吞噬病毒而引人注目,在血小板內沒有核遺傳物質,被血小板吞噬的病毒將失去增殖的可能。臨床上也見到患病毒性疾病時總出現血小板減少症。因此血小板有可能與皮膚, 粘膜和白細胞一樣是構成機體對抗病毒的一道防線。
血小板減少引起的疾病
特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),或稱原發性血小板減少性紫癜,指無明顯外源性病因引起的血小板減少,但大多數是由於免疫反應引起的血小板破壞增加,故又名自身免疫性血小板減少, 是一類較為常見的出血性血液病,其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體,脾臟無明顯腫大。其病因除自體免疫因素外,還有脾臟作用、毛細血管脆性增高、血小板3因子缺乏等。
原發性血小板減少性紫癜,因表現為皮膚粘膜出血,或內臟出血,因而屬於中醫「血證」、「衄血」、「發斑」範疇。
分型
急性型較少見,兒童居多,常於春季或初夏發病;病前1-3周多有上感病史。主要表現為:急起畏寒、發熱;出血部位廣泛,皮膚黏膜出血廣泛且嚴重;脾臟腫大;預後良好,大多數半年內可治癒或自愈,僅少數病例轉達變為慢性型;血小板<50×109/升。
慢性型較多見,多發生於女青年。主要表現為:起病緩慢,病程長;出血輕,一般為皮膚、鼻、齒齦出血和月經過多;可以輕度脾腫大;少部分可痊癒,大部分反覆發作而遷延數年;血小板多在50×109/升以上。
病因
1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期,如風疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。
患者血清中有較高的抗病毒抗體,血小板表面相關抗體明顯增高,故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體複合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應,損傷血小板,並被吞噬細胞所清除。
2、 慢性ITP發病前常無前驅感染史,是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%病歷有血小板表面相關抗體,其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM,少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用於血小板膜上的糖蛋白,少數作用與Gbib複合物,使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關,已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所。
血小板減少的發病可能原因
1. 引起骨髓再生低下低下或障礙伴全血細胞減少的藥物。 在一定劑量下易引起骨髓再一低下的化學物質及藥物:
苯、二甲苯等。烷化劑:如氮芥、環磷醯胺、苯丙酸氮芥等。抗代謝葯:如阿糖胞苷、巰基嘌呤等。抗癌抗生素類:如正定黴素、阿黴素等。其他:如有機砷等。
2. 可以引起骨髓再生障礙或低下的藥物:如氯黴素、磺胺類藥物、青黴素、鏈黴素、新青I號、三甲雙酮、苯妥英鈉、乙琥胺、抗甲狀腺葯(如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平)、糖尿病葯(如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等)、保泰松、消炎痛、安定及鎮靜葯(安寧、利眠寧、氯丙嗪等)、金製劑、染髮劉、撲敏寧、撲爾敏、乙醯唑胺等
3 .選擇性抑制巨核細胞製造血小板的藥物:如氯噻嗪類葯、雌激素類、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脫黴素等。
血小板減少癥狀
1、 急性型 常見於兒童,占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發病最多,起病急促,可有發熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、 慢性型,常見於青年女性,女性為男性的3~4倍。起病隱匿,癥狀較輕,出血常反覆發作,每次出血持續數天到數月,。出血程度與血小板計數有關,血小板>50×109/L,常為損傷後出血;血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小板小於10×109/L常有嚴重出血,病人除 出血癥狀外全身情況良好。
血小板減少體征
1、急性型
可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分布均勻,出血多見於鼻,齒齦,口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見,顱內出血少見,但有什麼危險。脾臟常不腫大。
2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有出血多見於鼻,齒齦,口腔粘膜出血,女性月經過多有時是唯一癥狀,反覆發作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發性血小板可能性。
臨床診斷
急性ITP血小板明顯減少,通常小於20×109/L。血小板壽命明顯縮短,約1~6小時。骨髓檢查多數病歷巨核細胞增多或正常,其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性ITP多次化驗血小板減少,多為(30~80)×109/L。骨髓巨核細胞大多增加,大小基本正常,顆粒型增多,血小板形成明顯減少。血小板表面相關IgG增多,血小板相關C3增多。血小板壽命縮短,約1~3天。
診斷標準
診斷標準如下:
1、 多次化驗檢查血小板計數減少。
2、 脾臟不增大或僅輕度增大。
3、 骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
4、 以下五點應具備任何一點
(1) 潑尼松治療有效。
(2) 切脾治療有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少症。
治療
常規治療
血小板減少性紫癜以出血為主,可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主,同時應參以補益肝腎等法,以標本兼治。辨證要點:
首先辯虛實,本症應首先分虛實和火熱的有無。
1、 熱盛迫血
2、 陰虛火旺
3、 氣不攝血
4、 瘀血阻絡
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