第6屆世界肺動脈高壓大會：肺動脈高壓的臨床分類和血流動力學定義的更新熱點

法國

尼斯當地時間2018年2月27日下午4：00，第6屆世界肺動脈高壓大會（2018 WORLD SYMPOSIUM ON PULMONARY HYPERTENSION, WSPH）的大會主席Gerald Simonneau對肺動脈高壓（pulmonary hypertension, PH）的臨床分類和血流動力學定義的更新帶來了精彩的介紹。

臨床分類兩大更新：簡化條目，增加描述

在臨床分類方面進行了更新：維持了原有分類的主要框架以及對成人和兒童的常見分類，並在此基礎上進行了一定的修正，簡化了現有的核心分類，由52個分類條目簡化為28個分類條目，在某些亞組分類中增加了表格進行詳細介紹。

血流動力學定義兩大更新：平均肺動脈壓的臨界值和毛細血管前PH

平均肺動脈壓的臨界值

在血流動力學定義方面有重要更新，首先，修正了PH的血流動力學定義。1973年，在瑞士日內瓦召開的第一屆WSPH大會確定了PH血流動力學的定義： PH是指靜息狀態下通過右心導管（right heart catheterization, RHC）測得平均肺動脈壓（mean pulmonary artery pressure, mPAP）>25mmHg。該定義在隨後的各界WSPH大會上一直延續至今。隨著研究的積累發現，健康人的mPAP為14.0±3.3mmHg，因此，本屆大會提出，mPAP>20mmHg應作為正常值的上限作為新的PH的血流動力學定義。

需要強調的是從本質上說，mPAP>20mmHg並不是定義疾病，這僅表示壓力的異常升高。在不同的情況下，mPAP>20mmHg與增加死亡風險相關，但是PAP的降低與改善生存率是否相關尚未被證實。PAP的輕度升高可以簡單地作為強調疾病嚴重程度的一個標誌。

mPAP的升高可能是不同管理和不同結局條件下的結果：如心輸出量升高，肺動脈楔壓（pulmonary artery wedge pressure, PAWP）升高，左向右分流，高粘血症，毛細血管前PH提示存在肺血管病。

毛細血管前PH

血流動力學方面的第二個更新熱點是重新定義了毛細血管前PH的定義。

大會指出，定義毛細血管前PH是十分重要的，在這種定義的背景下，可以顯示出靶向治療能改善結局。如動脈型肺動脈高壓PAH（第一類）：靶向藥物諸如前列環素類，內皮素，一氧化氮通路；慢性血栓栓塞性肺動脈高壓CTEPH（第四類）：肺動脈內膜剝脫術，鳥苷酸環化酶激動劑，經皮血管成形術。而至今為止，對第二類PH、第三類PH和第五類PH的毛細血管前PH並非如此。

本次大會提出的毛細血管前PH的定義是mPAP>20mmHg，PAWP<15mmHg，肺血管阻力（pulmonary vascular resistance, PVR）>3 WU。

大會主席Gerald Simonneau最後總結了本次更新的意義：

• 新定義對確定毛細血管前PH患者數量的影響是較低的，初步數據表明增加<10%。

• 新的定義可以幫助識別早期的肺血管疾病。

• 近期數據顯示，硬皮病相關肺動脈高壓患者和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者可以作為潛在的治療獲益人群。

相信第6屆世界肺動脈高壓大會上關於PH血流動力學的以上更新會對未來的研究和診療帶來巨大的影響，通過對既往研究的回顧和總結，進一步提高了研究者們對於PH血流動力學及PH疾病的認識。

以上是由GSK 特葯組凡瑞克特派記者帶來的現場報道。

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參考文獻：

2. Liang F, Yang S, Yao L, Belardinelli L, Shryock J. Ambrisentan and tadalafil synergistically relax endothelin-induced contraction of rat pulmonary arteries. Hypertension. 2012. 59(3): 705-11.

3. Galiè N, Olschewski H, Oudiz RJ, et al. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation. 2008. 117(23): 3010-9.

4. Huo Y, Jing ZC, Zeng XF, et al. Evaluation of efficacy, safety and tolerability of Ambrisentan in Chinese adults with pulmonary arterial hypertension: a prospective open label cohort study. BMC Cardiovasc Disord. 2016. 16(1): 201.

5.http://bmccardiovascdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12872-016-0361-9

7. Fattinger K, Funk C, Pantze M, et al. The endothelin antagonist bosentan inhibits the canalicular bile salt export pump: a potential mechanism for hepatic adverse reactions. Clin Pharmacol Ther. 2001. 69(4): 223-31.

9. Barst RJ. A review of pulmonary arterial hypertension: role of ambrisentan. Vasc Health Risk Manag. 2007. 3(1): 11-22.

10. Harrison B, Magee MH, Mandagere A, et al. Effects of rifampicin (rifampin) on the pharmacokinetics and safety of ambrisentan in healthy subjects: a single-sequence, open-label study. Clin Drug Investig. 2010. 30(12): 875-885.

11. Spence R, Mandagere A, Richards DB,et al. . Potential for pharmacokinetic interactions between ambrisentan and cyclosporine. Clin Pharmacol Ther. 2010. 88(4): 513-20.

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