兒童期診斷的肥厚型心肌病的長期結局

目前，肥厚型心肌病（HCM）患兒的晚期生存情況及癥狀狀態仍不明確。近期，Circulation發表的一項最新研究評估了HCM患兒的長期結局。

研究者對有關0~10歲兒童期診斷的心肌病、以人群為基礎的縱向隊列研究——澳大利亞全國兒童心肌病研究中1987年~1996年80例HCM患者進行分析，其診斷時的平均年齡為0.48歲。研究主要終點是發生死亡或心臟移植所需時間。結果發現，受試患者發病1年、10年及20年時未發生死亡/心臟移植者的比例分別為86%、80%和78%。多因素分析顯示，隨訪期間HCM患者發生死亡/心臟移植的危險因素包括診斷時存在對稱性左心室肥大、Noonan綜合征、後壁厚度z評分較高、縮短分數z評分較低，相對應HR分別為4.20（95%CI：1.60~11.05，P=0.004）、2.88（95%CI：1.02~8.08，P=0.045）、1.45（95%CI：1.22~1.73，PP=0.005）。此外，受試患者中共計有19例（23%）接受左心室心肌切除術。中位隨訪15.7年，63例倖存者中共計27例（42%）接受了β受體阻滯劑治療，13例（21%）植入了ICD。

上述結果提示，HCM患兒在診斷後1年內發生死亡或心臟移植的風險最高，很多患者後續需接受藥物、手術或器械治療。

參考文獻：

Peta M. A. Alexander, Alan W. Nugent, Piers E. F. Daubeney, et al. Long-Term Outcomes of Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed During Childhood: Results from a National Population-Based Study.Circulation. 2018;CIRCULATIONAHA.117.028895

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