急、慢性再障及再障相關疾病的特點！

全血細胞減少是大多數再障性貧血患者的主要疾病特點，然而，再障患者又有急慢性之分，病情輕重緩急不同，對病人的危害及治療方面都有很大差異性。

下面，我們就具體了解一些急、慢性再障，及再障相關疾病的常識!

首先，急性再障：

起病急、進展迅速、病程短，發病初期貧血常不明顯，但隨著病程進展，貧血進行性加重，多有明顯乏力、頭暈、心悸等癥狀，雖經大量輸血貧血也難以改善。

出血和感染常為起病時的主要癥狀，幾乎每例均有出血，出血部位廣泛，除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結膜)等體表出血外，常有深部臟器出血，如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內出血，後者常危及患者生命。

半數以上病例起病時即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴重者可發生敗血症。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血，常導致患者死亡。

其次，慢性再障

慢性再障的特點為起病緩、病程進展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現，輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血癥狀。出血一般較輕，多為皮膚、黏膜等體表出血，深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發熱，以呼吸道感染多見，較易得到控制;如感染重並持續高熱，往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

再者，再障相關疾病：

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)/再障綜合征：

PNH與再障之間關聯很強，二種病常同時或先後發生在同一患者，臨床特點相似，都有全血細胞減少和骨髓增生低下，發病有地域傾向，亞洲發病率高，對免疫抑製劑治療有效。PNH以血管內溶血、靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點，許多病人死於血栓，而不是出血併發症。

(2)肝炎/再障綜合征：

急性病毒性肝炎後再障並不罕見，至今已有數百例報道。在西方報道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亞洲比例可能更高。雖然病毒性肝炎有時可合併輕度血細胞減少，但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下並不常見，估計占兒童肝炎的比例乙肝炎的2%。

臨床上，再障及再障相關性疾病多呈全血細胞減少現象，但並非所有全血細胞減少都是再障所致。因此，再障性貧血的診斷和治療，一定要科學合理!

備註：

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