發熱收入ICU，結果萬萬沒想到……

超詳細病例講解，深入淺出！

作者｜郭耿鴻 鄧烈華 張媛莉 廣東醫科大學附屬醫院重症醫學科

來源｜醫學界急診與重症頻道

病史簡介

患者性別：男性；

患者年齡：40歲。

病史：因「發熱、咳嗽6天 ，伴胸悶、氣促1天」收入院。

患者入院6天前無明顯誘因出現發熱，熱性不詳，伴咳嗽。咳痰，呈陣發性單聲咳嗽，痰液呈黃色粘液，當時未做任何處理。

4天前上述癥狀加重，出現胸悶，氣促，伴四肢乏力，無頭暈，頭痛，腹脹，腹痛，噁心，嘔吐等表現。

於3天前在當地縣人醫院就診，查血糖高，尿常規提示酮體陽性（未見報告），查頭顱+胸部+上腹部CT提示：

1.顱腦未見明顯異常；

2.雙肺散在滲出性病變，考慮炎症；

3.左側胸腔少量積液；

4.肝實質呈明質不均勻密度減低，考慮脂肪肝；

5.脾臟增大。

考慮糖尿病酮症酸中毒，並給予吸氧，心電監護，補液擴容，維持水電解質平衡，抗感染，降血糖等積極治療，患者逐漸出現全身中度凹陷水腫，全身皮膚黃染出現便血，查大便OB陽性，為進一步搶救治療，以「1.重症肺炎 2.酒精性肝病」收入ICU。

既往病史：有長期飲酒史，否認肝炎，結核等病史，否認高血壓，糖尿病等病史，否認手術及外傷史，否認輸血史，否認藥物及食品過敏史。

體格查體：T 37.5℃ 、P 88次/分、R 20次/分、BP 132/83mmHg。急性面容，甚至嗜睡，精神狀態較差。

查體不配合，皮下無出血點，全身皮膚明顯黃染，結膜和鞏膜黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏。

雙肺呼吸音粗，雙肺低可聞及濕性啰音，心率88次/分，律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音。

腹部柔軟，無壓痛，無反跳痛，腹部無包塊，肝臟、脾臟未觸及。四肢中度凹陷性水腫，四肢肌力及肌張力未見異常，雙側Babinski征未引出。

臨床診斷：

1.重症肺炎

2.多器官功能障礙綜合征

3.消化道出血？

4.酒精性肝病

治療經過

入院後給予生命體征檢測、吸氧、抗感染、補液、止瀉、強心、糾正酸鹼平衡紊亂等處理。

入院伴有譫妄，煩躁不安，血氧飽和度下降，立即氣管插管接呼吸機輔助通氣，上調升壓葯維持血壓等處理。

查生化提示：總膽紅素及直接膽紅素明顯升高，肝酶明顯升高，查腹部彩超排除膽道梗阻，肌酐逐漸升高，尿量少，每日約400ml，給予行CRRT治療及血漿置換。

根據患者呼吸道感染病史，胸部CT及白細胞及中性粒比例、PCT明顯升高，診斷重症肺炎明確，嚴重感染導致全身炎症反應綜合征，引發多器官功能障礙，給予積極廣譜抗生素抗感染治療，CRRT、呼吸機輔助通氣、升壓葯維持血壓等多種支持治療。

患者病情逐漸好轉，肺部感染改善，氧合指數明顯提高。

但查體發現患者胸腹式呼吸減弱，四肢遲緩性軟癱，呈對稱性肌力下降，肌力約為0-1級，四肢肌張力稍減弱，刺痛無明顯回縮，腱反射減弱，為了排除重症肌無力，行新斯的明實驗，結果為陰性。

胸部CT未見胸腺增生，行免疫學檢測，結果肝炎病毒系列，丙肝、梅毒及HIV、抗核抗體測定、腫瘤標誌物均為陰性。

為排除腦出血及腦梗和顱內感染，行腰穿，腦脊液檢測及顱腦，頸部CT檢測，結果為陰性。

住院期間多次降鈣素原升高，血常規提示白細胞及中性粒細胞比例升高。根據上述結果考慮四肢肌力下降和嚴重感染有關，考慮存在危重病性多發性神經病和肌病(CIPNM)，因患者呼吸機無力，撤機困難，估計短時間無法拔除氣管導管，遂行氣管切開術。期間反覆發熱，病情好轉後一度再次加重，痰培養提示鮑曼不動桿菌感染，再次調節抗生素方案，加強氣道管理，調整電解質。

根據患者呼吸及氧合功能調節呼吸機輔助參數等綜合處理，患者病情好轉，血壓撤除升壓葯能恢復平穩，尿量及肌酐恢復到大致正常，呼吸機輔助參數小而氧合大致正常。

目前患者神志清楚，問答可睜眼示意，黃疸明顯改善，多次複查血常規白細胞及中性粒細胞比例正常，PCT正常，無發熱，從開始間斷停用呼吸機，到目前完全停用呼吸機。

從入ICU到轉出ICU一共50天。

出院時查體：四肢肌張力、腱反射減弱，雙上肢肌力III級，雙下肢肌力II--III級，病理征未引出，目前病情相對穩定，轉到普通病房康復治療。

病情剖析

危重病性神經肌肉疾病是用於描述重症監護室(ICU)中周圍神經、肌肉或神經肌肉接頭損傷的疾病，又稱為ICU獲得性神經肌肉病，主要包括危重病性多發性神經病(CIP)及危重病性肌病( CIM)。

CIP由Bolton等於1984年首先提出並描述; CIM由Mac Farlane和Ｒosenthal 於 1977年首先提出並描述。

兩者共同的臨床表現：包括肌肉無力、離線困難及腱反射減退或消失，在重症監護患者中常合併存在，稱之為危重病性多發性神經病與肌病(CIPNM)。

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造成CIPNM的危險因素

CIPNM作為 ICU危重病患者的繼發性疾病，造成 CIPNM 的危險因素很多，包括嚴重基礎疾病、膿毒血症、全身炎症反應、多臟器功能衰竭、ICU停留時間長、高血糖、腎功能衰竭和腎替代治療、高滲狀態、腸外營養、低蛋白血症、神經功能衰竭、應用氨基甙類抗生素、神經肌肉阻滯劑和靜脈應用糖皮質激素等；這些危險因素獨立或協同的導致CIPNM的發生。

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CIPNM發病機制

CIPNM的發病機制仍不清楚。有學者認為其發生與周圍神經及肌肉的微循環障礙所致神經軸突受損密切相關，而微循環障礙可由膿毒血症及高血糖誘導。

在膿毒血症合併 CIPNM的患者中，內皮細胞E-選擇素釋放增多，它可作為內皮細胞激活的特異性指標，其受到炎性因子刺激後，可促進內皮細胞內白細胞黏附及激活的白細胞滲出，從而導致組織損傷。

另外，細胞炎性因子致血管的通透性增加，更多的神經毒性因子可進入神經內膜，導致神經組織損傷。

再者，腫瘤壞死因子、花生四烯酸及組胺的釋放、補體系統及細胞黏附系統的激活、局部自由基的形成等多種因素均可促進膿毒血症所致的微循環障礙的發生，從而導致軸突退行性變。

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此患者以發熱，咳嗽起病，院外常規抗感染治療效果較差，雖然發病後即可給予抗生素積極治療抗感染及補液治療，仍很快出現低血壓休克，考慮感染菌種毒力較強，毒素大量吸收及炎症介質大量釋放導致血管容量擴張，病情進一步加重，加上患者既往長期飲酒，考慮酒精性肝病可能，同時存在感染性休克，腎功能不全，高血糖，低白蛋白症均造成其在住院期間出現CIPNM發病的危險因素。

危重患者很多存在意識不清，相當一部分意識不清的患者往往因為煩躁或者呼吸窘迫需要鎮靜和肌松治療，無法正常交流，對患者病情的掌握主要局限於查體及各種化驗及檢查，而本病的臨床癥狀不典型，使得其發病具有很大隱蔽性，在意識不清，鎮靜情況下即使已經發生了CIPNM，考慮到意識及藥物作用，很難再第一時間考慮到此病的存在。

往往是在病情好轉，意識轉清或者停用鎮靜肌松藥物後發現肢體肌無力或者患者氧合情況明顯改善在無痰堵時多次脫呼吸機失敗過程中才考慮CIPMN。

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關於CIPNM的診斷

CIPNM缺乏特異性的診斷標準。在確診之前，必須排除原發性肌病，包括中樞神經系統疾病，例如和膿毒血症、藥物、局部缺血、損傷或其他因素相關的腦病及脊髓疾病，及周圍神經肌肉肌病，例如格林巴利綜合症及重症肌無力等，其診斷主要依賴於患者的臨床表現、特徵性的電生理表現及組織活檢病理特點。

電生理檢查在CIPMN診斷中具有重要價值，但由於神經電生理檢查不能在床邊進行，很多危重患者很難進行該項檢查，而肌肉活檢在過去的研究中，主要是針對呼吸肌中的膈肌進行活檢，對於肋間肌的研究甚少，臨床上因有創及風險很少使用。故臨床癥狀診斷在臨床上佔有最重要地位。

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治療

目前對於已經發生CIP沒有有效的治療措施，主要治療在於積極尋找並避免疾病的誘因，控制原發病；清除炎症介質，嚴格控制血糖，調整血脂，同時避免或者減少激素和非激化的神經阻滯劑的應用能有效降低CIPNM的發生。

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預後

一般來說，CIM患者的預後相對較好，但對於嚴重肌肉壞死者而言，完全康復是不可能的。嚴重的CIP患者恢復較慢且不完全，多遺留有雙下肢無力、感覺缺失等後遺症，較長時間仍不能恢復者，其生存質量明顯下降，許多人可因併發症死亡或致離線困難。

就長期預後而言，堅持康復治療的 CIPNM 患者功能恢復相對較好，而伴有中樞神經系統損害者，其功能恢復常不完全。然而，即使完全康復，患者的健康狀況也大不如前，多有認知功能障礙。

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