「致命肺病」誤診率超五成,手指粗大、乾咳不止須警惕
文/羊城派記者 余燕紅
65歲的謝老爺近來出現「怪異」的癥狀:咳嗽不止,走兩步樓梯就氣喘無力,呼吸伴有奇怪的「啰音」,嘴唇發青,手指頭變杵狀……家人嚇得送去醫院就診檢查,卻被告知:老人患上了一種不是癌症卻也異常兇險的特殊「肺炎」——特發性肺纖維化(IPF)。
著名呼吸病學專家、中國工程院院士鍾南山教授表示,「不是癌症不代表可以掉以輕心,特發性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病,病情進展迅速,死亡率比大多數癌症還要高,近年來在我國三甲醫院並不少見,但大眾認知較低,易被忽視。」
「不是癌症的癌症」,五年存活率可低於30%
特發性肺纖維化會使肺組織纖維化,形成永久疤痕,導致肺功能不可逆性地持續下降。由於患者肺部組織呈蜂巢狀,被形象地稱為「網狀肺」或「絲瓜筋肺」。IPF的疾病進展具有不可預測性,急性加重會顯著降低患者的存活機會。「一旦患上IPF,有些病人的病情會迅速惡化。」中國醫科大學第一附屬醫院呼吸疾病研究所所長康健教授介紹:「有近一半患者在確診後的2-3年內死亡,5年生存率可低於30%,比大多數癌症的生存率都低,因此又被稱為『不是癌症的癌症』。」
據統計,全球每年IPF患病率約(2~29)/10萬,呈逐漸增長趨勢,估計以每年11%的比例增長。近年來,我國IPF患病發病率也呈現逐步上升的趨勢,且死亡率居高不下。此病病因未明,多發於50歲以上的老年人,且男性多於女性。疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難為突出癥狀,伴有乾咳、杵狀指、皮膚髮青等癥狀。
由於絕大多數IPF患者臨床表現不典型,延遲診斷和誤診率超五成,也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。國外研究顯示,IPF患者從首個癥狀出現到被明確診斷,通常被延誤1至2年。面對大眾對IPF疾病認知較低的現狀,康健教授強調,當出現刺激性乾咳、活動後氣喘、經常感冒、肺部感染、皮膚髮青(稱為發紺)、指甲形狀發生變化(稱為杵狀指)、食慾不佳、體重減輕等癥狀,患者應及時到專業醫院的呼吸科就醫,目前高解析度CT(HRCT)檢查是確診IPF的必要手段。
IPF病情進展迅速,曾經一度「無葯可用」
IPF疾病進展不可預測,大多數患者在最初幾年內病情看似穩定,然而一旦發生急性加重,癥狀會在數天或數周內迅速加重。有超過50%的患者在確診後的2到3年內肺功能快速惡化,在經歷一次或幾次急性加重後呼吸衰竭或去世。鍾南山院士表示:「急性加重會『加速』死亡進程導致患者在數月內死亡。」在亞洲,超過40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的,急性加重成為了患者死亡的首要原因。
突如其來的急性加重使死亡率上升,但患者和醫生卻面臨著治療選擇有限的無奈境遇,對延緩病情進展無計可施,「以往IPF患者主要通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來延緩疾病進展,然而,長期以來用於治療IPF的藥物選擇極少,呼吸科醫生只能憑臨床經驗用藥,常見的糖皮質激素、免疫製劑、免疫調節劑等傳統藥物治療效果不理想,無法有效控制病情進展。患者急性加重後就像失控掉下懸崖的汽車,無可挽回。」康健教授表示。
創新靶向葯延緩IPF疾病進程
對於IPF的疾病進程,中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長、中日醫院呼吸與危重症科主任代華平教授也做了一個形象的比喻:IPF就如同多米諾骨牌,一旦患病就會造成「病來如山倒」的不可逆結局。她認為,提高抗纖維化治療藥物如尼達尼布的使用率,可幫助IPF患者減緩肺功能下降從而延緩疾病進程、減少急性加重的風險,是IPF治療領域的重中之重。同時減少因急性加重而就醫及住院的次數,也可減輕家庭和社會的經濟負擔。
據悉,尼達尼布是全球首個治療特發性肺纖維化的創新靶向藥物,目前已在中國獲批並正式進入臨床應用,最近已被納入浙江省大病醫保目錄。專家共同呼籲,期待尼達尼布儘快進入全國其它各地醫保,為更多患者爭取多一些高質量的生存時間。
來源|羊城派
責編|鄭宗敏
圖片|視覺中國(圖文無關)
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