把霍金困在輪椅里五十多年的疾病，到底是什麼？
從21歲到76歲，霍金與「漸凍人症」抗爭了整整55年。從一開始的走路趔趄、到癱坐在輪椅里，只能在「語音合成系統」的幫助下，緩慢地「說」出單詞，霍金所遭受的痛苦是常人難以想像的。然而疾病雖困得住他的身體，卻阻擋不了他對物理學的追求：「大爆炸、黑洞、宇宙膨脹理論」，他的研究對物理學的發展有著劃時代的意義。
有時我們不僅會想，如果霍金沒有患這種疾病，他的人生會是什麼樣子？會不會在自己熱愛的領域取得更大的成就？而這個牽絆了霍金一生的「漸凍人症」到底是什麼？
什麼是「漸凍人症」？
ALS（Amyotrophic lateral sclerosis），中文為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」。ALS有時又俗稱為「漸凍人症」。1869年法國神經學家讓-馬丁·查克特命名並描述了這一疾病。但是，直到1939年，美國家喻戶曉的棒球運動員盧·格里克（Lou Gehrig）因為此病停賽，ALS才引起更廣泛的關注。因此在美國，ALS常常被稱作盧·格里克氏症或者盧伽雷症。
ALS是一種漸進性的神經退行性疾病，它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。疾病晚期病人會完全失去行動能力。ALS屬於罕見病，發病率約12萬分之2到10萬分之5。美國約有3萬人確診，歐洲約1萬5千人。
ALS不傳染，初期癥狀包括肌肉無力或行動僵硬，可能伴隨肌肉萎縮， 多數從手臂或腿部無力開始，也可能伴有吞咽困難。確診後的預期壽命約3－5年，但也有約20％病人可以存活超過5年，5％的病人存活超過20年（霍金就是這5％幸運兒中的一員）。
目前，造成ALS的原因還不清楚，只有5－10％的患者有明確的遺傳因素，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型可為常染色體顯性或者隱形遺傳。其中位於21號染色體的超氧化物歧化酶（SOD）突變最為常見。其它近95％屬於散發性案例，病因不明確，很多正在進行的研究試圖發現與ALS有關的因素，病因的明確還需要更多的研究來支持。美國有研究發現，退伍軍人，尤其是參加過海灣戰爭的軍人，患病的幾率增大了一倍。
退伍軍人可能會有更大的患病率。圖片來源：ALS Texas
「漸凍人症」的治療方法
ALS暫時還是不可治癒的疾病。1995年，美國FDA批准了一種可以一定程度上延緩病程的藥物，該藥物可以選擇性地阻斷一種鈉離子通道，從而保護相關神經元。除此之外，尚無其它有效藥物可以對症治療。
與很多其它神經退行性疾病，如阿爾茨海默病、帕金森病、亨廷頓病一樣，ALS等待著更多的科研基金的支持來進一步了解它的發病機制，從而發展治療手段；同時，患有這種病的病人通常會因為肌肉萎縮而逐漸喪失生活自主能力，然而他們的認知能力往往不受影響，常被稱為「清醒的植物人」，甚至還能像霍金這樣為社會繼續做出貢獻，因此持續關注患者生存狀態也是非常有意義的。
扎克伯格正在進行冰桶挑戰。圖片來源：Daily Express
前兩年火遍全球的「冰桶挑戰」就是關於ALS的一個公益活動，社會各界的人士的踴躍參與為ALS患者酬得了不少善款，也讓人們開始關注「漸凍人症」患者這個特殊的群體，而如今霍金的去世，又將這種病症重新帶回了公眾的視野內。希望在不久的將來，人們能夠找到ALS 的有效治療方法，讓ALS不再是絕症。
（編輯：粉條er）
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