哀悼，霍金逝世！折磨他50多年的「病」竟這麼可怕！

今天，知名物理學獎史蒂芬·霍金去世了，享年76歲。

而一提起霍金，很多人不免就會想到他患的傳奇病——「肌萎縮性側索硬化症」（英文簡稱ALS），又被稱為「漸凍人症」、「運動神經元病」。這是一種病因未明的運動神經元疾病，發病可能與遺傳、中毒、病毒感染、自身免疫等因素有關。肌萎縮性側索硬化症與癌症和艾滋病齊名，是世界衛生組織開列的五大絕症之一。

55年前，當霍金剛剛踏入人生的第21個年頭時，正值青春壯年時他被醫生診斷為「肌萎縮性側索硬化症」。這簡直就是晴天霹靂！

那麼，患了肌萎縮性側索硬化症究竟有什麼表現呢？為什麼霍金這麼一個幾乎完全癱瘓的患者，還能研究那些深奧莫測的黑洞並取得重大成就呢？

今天小編想通過《時間簡史續編》中對霍金病情變化的一些描述，帶大家走近這位霍金這位傳奇科學家，帶大家去了解肌萎縮性側索硬化症。

描述一：「他在牛津的第3年，自己就開始注意到手不是那麼靈活了，情況變得有點困難。」

其實，這是早期肌萎縮性側索硬化症患者常常出現的癥狀，可以是一側上肢或下肢乏力，伴有肌肉跳動，逐漸出現可察覺的肌肉萎縮。隨著病情的發展，癥狀會波及到其他的肢體。由於疾病導致大腦和脊髓中支配肌肉活動的神經細胞死亡，最終引起肌肉萎縮。當前，肌萎縮性側索硬化症的發病年齡大多在40～50歲之間，男性高於女性2～3倍，2％～5％的患者有家族史。

描述二：「後來他摔倒下去，並且爬不起來。他很明顯有某種嚴重的毛病。」

當病變波及到下肢的時候，除了乏力和肌肉萎縮外，往往還伴有肢體的僵硬，致使行走困難，容易摔倒。體檢會發現患者的腱反射增大，並有病理反射。

描述三：「他在那些日子裡仍然能講話，是以一種與他不熟悉的人很難理解的方式講話。他仍然做學術報告……他的學生或他的家人經常必須做翻譯。」

這是霍金得病約20年後的情形。因為疾病影響延髓支配咽喉肌肉的神經細胞，患者常會出現講話困難，發音含糊，所以不熟悉患者的人很難聽得懂患者所說。此外，還有不由自主流口水、吞咽困難等癥狀。

描述四：「在一次訪問瑞士日內瓦時，他得了肺炎，並且必須進行急救氣管切開術，……他必須靠通氣管呼吸，在他的喉嚨插入一根管子。從那個時候起他就不能講話了。」

肌萎縮性側索硬化症患者因為呼吸肌無力困難，容易導致肺炎，甚至因窒息而死亡。這時候，進行氣管插管和使用呼吸機是挽救患者生命的關鍵，而絕大多數患者會在患病5~7年後死於肺部感染，呼吸衰竭。

描述五：「他的身體將逐漸運轉不靈，……最後他的身體會像植物一樣，只有思維仍然是完好的，但是他將不能和外部世界溝通。」

肌萎縮性側索硬化症不影響患者的智力和意識，不影響感覺，不影響括約肌功能，所以患者自始至終神志清楚，感覺正常，無大小便障礙。

看到這，估計大家對肌萎縮性側索硬化症都有了一個大致的了解，並且對霍金的驚人生存毅力敬佩不已。

當前，肌萎縮性側索硬化症目前並無有效療法，不能根治，主要以對症為主，使用神經營養葯、中醫等多種方式進行調理。例如，患者呼吸不好時，可以使用呼吸機；吞咽困難時，需要插胃管等。

早期癥狀不典型的肌萎縮性側索硬化症患者，臨床上容易誤診。比較常見的是誤診為頸椎病，有的患者甚至還為此做了頸椎手術，但癥狀不見好轉，病情逐漸加重，最後才診斷為肌萎縮性側索硬化症。而早期出現吞咽困難的患者，也易被誤診為食道病變或精神因素所致，以致延誤了治療。

所以說，對於肌萎縮性側索硬化症，早期診斷，早期治療，對延長患者的生命，提高生活質量很有幫助。當前，國內多間大醫院都先後建立了運動神經元病的專科門診，為有需要的患者服務。

我們衷心希望，隨著醫學科學的進步和發展，「漸凍人」的四肢終將能逐漸活動起來，成為「漸動人」。

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