霍金先生與世長辭，他與之對抗多年的「漸凍症」，你了解嗎？

76歲的「漸凍人」科學家霍金去世，在扼腕嘆息的同時，也引發了人們對「漸凍人」的關注。霍金先生在21歲時就被診斷患上肌肉萎縮性側索硬化症（ALS），就是俗稱的「漸凍症」。儘管他曾被告知只有兩年生命，但他沒有向命運低頭，繼續追求夢想，取得了常人難以取得的成就，也被媒體報道為存活最久的「漸凍人」。

那麼ALS到底是一種怎樣的疾病？

「漸凍人」其實是一種運動神經元疾病。脊髓中，有「專職」控制和調節隨意運動的神經元，醫學上稱之為「運動神經元」。當這些運動神經元發生了「變性」、「罷工」就會導致運動乏力、肌肉萎縮，有時也會影響語言、吞咽和呼吸功能，造成嚴重的後果。中國目前大約有20萬左右的患者，這個數字還在逐年遞增。令人痛心的是，由於這種疾病尚無有效的治療藥物，大約80%的患者會在發病後5年內死亡。「漸凍人」也並非新的疾病，這種疾病迄今已有140餘年歷史。

如何早期識別「漸凍人」？

「漸凍人」最早期的表現可能就是不經意地發現肢體肌肉萎縮。很多患者能感覺到肌肉會出現不聽使喚的「跳動」。早期的「漸凍人」最容易和頸椎病相混淆，但「漸凍人」不會出現肢體麻木、感覺異常等頸椎病的常見表現；而頸椎病不會發生飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。臨床上則可以應用肌電圖和頸椎MRI鑒別這兩種疾病。一部分「漸凍人」可以有遺傳傾向。迄今為止，已有10餘種基因被發現與「漸凍人」關聯。所以，要確診「漸凍人」，尤其是年輕的患者，需要進一步做基因檢查和遺傳諮詢。

疾病治療

一般療法：支持療法：對症治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。

呼吸治療：開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

飲食：平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿蔔、西紅柿等蔬菜，飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現為反覆發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。

濟南復元康復醫院友情提醒：雖然霍金先生去世了，但是他留下的知識財富與精神財富將一直造福人類，而且他的勇氣與堅持鼓舞了全世界，無論是面對生活還是疾病，我們都要努力奮鬥，不屈從於命運的安排，做自己的英雄。

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