霍金的離開，讓「漸凍人」再次走入我們的視野

「雖然身困輪椅，心卻仰望星空」。昨天，當代最偉大的物理學家斯蒂芬·霍金逝世。他從21 歲開始與「漸凍人症」鬥爭。他的離開，讓「漸凍人」這一疾病又回到公眾視野。

「漸凍人症」，學術名為「肌萎縮側索硬化症」，簡稱A.L.S.。人體的所有活動，包括運動、說話、吞咽以及呼吸肌活動，都是由運動神經細胞支配。該病患者由於腦和脊髓中運動神經細胞發生進行性退化，肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，最終可因發生呼吸衰竭而死亡，故俗稱「漸凍人」。

全球每年新發病例為2-4/10萬，發病率約為5-6/10萬。目前病因不明，無法治癒，被世界衛生組織列為與艾滋病、癌症等並列的五大絕症之一。它的病程進展迅速，3年死亡率約50%，5年死亡率約90%。大部分患者在40歲-70歲之間，平均年齡55歲，進入中老年更易患病。從性別比例來看，男性的易患病率比女性高20%。

癥狀開始期：無法握筷，或無故跌倒；部分病人由聲音沙啞開始，無其他明顯癥狀。

工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作中已出現障礙。

日常生活困難期：進入中期，部分四肢或所有四肢出現嚴重障礙，生活已無法自理，如無法行動走路，語言表達有稍不清晰趨勢。

吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話已嚴重不清晰，進食連流質都易嗆到。此時需插鼻胃管或通過胃造瘺進食。

呼吸困難期：呼吸肌受影響，呼吸困難，需要選擇氣管切開術，依靠呼吸機。

「漸凍人」生存要素

早期診斷、早期治療，可以延長漸凍人症患者的生存期。

及時對症治療：儘早做出診斷和鑒別診斷，儘早給神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物。

營養支持：如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺術。

呼吸支持：呼吸不順時，可用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸；進一步呼吸衰竭，需氣管切開，用人工呼吸機。

關於「漸凍人」的誤解

這是一種傳染病？

答：錯。「漸凍人症」並不會通過接觸傳染。

這種疾病都由遺傳而來？

答：「漸凍人症」是一種不可防的疾病，近95%屬於散發性病例，病因不明。

「漸凍人症」只是四肢癱瘓？

「漸凍人」喪失的不僅是對四肢的控制能力，更會有呼吸困難、吞咽困難等表現，大部分患者死於呼吸衰竭，但頭腦清晰正常。

目前國內救助「漸凍人」方面與國外有明顯差距，患者心理指導比較薄弱，一些提高生活質量設備也欠缺。近年來，國內逐漸湧現出關注、救助「漸凍人」的公益組織及病友互助組織，其社會影響力有限。

希望更多人能關注「漸凍人」這個群體，也希望患者可以像霍金那樣堅強、勇敢，「身困輪椅」也能「仰望星空」。

（作者：上海市徐匯區大華醫院介入腫瘤科主任）

（圖片來源於網路）

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