霍金或死於漸凍症併發症？專家呼籲如出現肌無力早篩查

新京報快訊(記者戴軒)世界著名物理學家霍金今日(3月14日)去世。除了霍金的學術成就，同樣備受關注的還有伴隨他50多年的肌萎縮性脊髓側索硬化症(一種漸進性神經退行性疾病，又稱漸凍症)，據路透社報道，霍金的死亡原因被認為是其引起的併發症。

天壇醫院神經病學中心主任醫師張在強介紹，該疾病也叫運動神經元病。人體的一舉一動都需要運動神經元提供支持，神經元一旦數量減少和破壞，行動就會出現問題，肢體肌肉會逐漸萎縮，臨床表現就是癱瘓。

漸凍症的確切機制仍不是很清楚。目前有發現遺傳因素，部分人群神經細胞的興奮性過高，從而產生毒性物質，對細胞體產生破壞。也存在工業污染、外傷等外部因素，在歐洲橄欖球運動員、重體力勞動者中，漸凍症發病率相對較高。隨著環境污染加重，現在病人數量也有逐年增長的趨勢。

張在強說，從自己門診情況來看，每一次出診都會有不少漸凍症患者，推斷我國漸凍症患者可能超過千萬。

漸凍症患者能存活多久?天壇醫院神經病學中心神經變性病科主任馮濤介紹，一般病程在3年-5年，但個體差異很大。像霍金這樣存活五十多年的極為少見。他認為，這得益於人類科技的良好支撐，霍金在後期如果脫離技術支撐，做不到與外界交流，而一般人是缺乏這樣的條件的。他希望將來隨著人工智慧的發展與普及，更多普通的漸凍症患者也能擁有這樣的窗口。

漸凍症的治療並不樂觀，現在還沒有治癒方法。一些藥物能幫助患者延長半年或幾年的生命，但藥物較貴，一些進口葯一個月需要5000元左右，不少家庭很難長期承擔。且治療藥物並不是所有醫院都有。

而馮濤表示，漸凍症還有很多類似病，包括肯尼迪病，多灶性運動神經元病，慢性運動軸索性神經病等。需要專科醫師系統檢查和鑒別診斷，在臨床上，醫生對漸凍症的判定非常謹慎。雖然在基因上會有一些體現，但只能做到發現具備某些特定基因「可能患上」漸凍症，而非絕對的因果關係。

「做基因篩查要慎之又慎，輕易下判斷會給患者帶來莫大的心理壓力，如果家人因此都去查、發現都有攜帶，那影響很大。」他說，少部分患者是家族遺傳性，對這些家系，做產前基因篩查有一定意義。

張在強呼籲，社會對漸凍症應提高認識。早期篩查與診斷非常重要，越早服用藥物，生存時間就會越長。那麼，什麼情況下應該主動進行該病篩查?「對患者的要求不能太高，當出現手、腳、舌頭肌無力，肉跳等癥狀的時候，就應該去醫院篩查了。」他說，篩查要注意前往有設置相應專科的權威醫院，專科大夫診斷後，如果要進一步肌電圖檢查，幾百元就可完成，成本並不高。

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