手術、應激用藥與用藥禁忌

CAH寶寶在患病時，藥量應該怎麼加合理？

寶寶發燒38.5度以上需要加一倍量（全天總量的一倍），根據體溫的增加適當增加藥量倍數（半度增1倍如39度加2倍），發燒完成後直接減到正常量，氫化可的松持續作用時間為8-12小時，在加藥量把握不準的情況下寧大不小。

另外孩子有急性胃腸炎引起脫水;劇烈疼痛、骨折、手術等情況也需要加藥。

手術如何用藥？

手術靜脈點滴用氫化（地米不能替代氫化琥珀酸鈉），劑量為口服劑量的3-4倍，每日分3-4次給，一般根據年齡起始糖皮質激素的劑量為嬰幼兒和學齡前幼兒5mg,學齡期兒童50mg,成年人100mg。用藥按年齡體重適當加減。參照下表：（手術者年齡學齡前，日藥量12.5mg）

日用藥量不超過300mg,遼程不超過3-5日，靜脈點滴氫化就不需要口服用藥，氟氫術前術後照常服用，病情穩定後氫化可直接改成口服劑量。

如果發生危象應該如何處理？

首先要明白作為罕見病的我們，一定要有救急知識，掌握處理危象技能很有必要，以防我們的無知讓我們錯過生命。

首先需要準備急救藥品箱（注射用氫化可的松琥珀酸鈉、生理氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液、注射器)（注射需要謹慎！）。

除了備好藥品還需要準備好病例證明和應激處理說明。尤其是偏遠地區就醫不方便的地區，醫療條件落後等地區，由於此病是罕見病，醫生了解也是有限，如果不幸出現危象需要自己及時加藥或者注射氫化可的松琥珀酸鈉，隨後立即帶上你的病例證明及藥物（如果醫院有當然更好）去醫院，讓醫生使用（哪怕是簽免責協議，跪求無論怎樣都要先用上注射用氫化可的松琥珀酸鈉靜滴，然後再對症處理其他疾病），危象用藥量參照手術用量。

臨床用藥什麼禁忌嗎？

臨床用藥跟正常孩子一樣用藥，基本沒有禁忌。此類寶寶生病不能用鉀是誤區，生病需要用鉀時是可以用的，因為我們孩子只有在發病時才可能會出現鉀高，用藥準確後病情得到控制，鉀是正常的和正常孩子沒差，所以用鉀是可以的。

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