阜外病例討論：年輕女性下肢間歇性跛行18年究竟為何？

阜外醫院的醫生接診了一個「雙下肢間歇性跛行伴勞力性心慌18 年」的患者^[1]。

患者18 年前產後始出現雙下肢快速行走乏力，伴勞力性心慌氣促，休息3~5 min 可緩解，輕體力活動未受限，未予重視。

1 年前開始散步500 m 左右即感乏力，伴心慌、偶伴頭暈。

3 個月前因心慌、頭痛再次就診，行冠狀動脈造影發現雙側鎖骨下動脈閉塞，考慮多發性大動脈炎，才轉診至阜外醫院。

入院後，測量四肢血壓：右上臂134/97 mmHg，左上臂138/97 mmHg，雙下肢血壓測不出。

雙上肢橈動脈搏動對稱清晰，雙下肢動脈搏動未觸及。頸、胸部可聞及血管雜音。

化驗常規炎性標記物未見明顯異常、B 型利鈉肽（BNP） 1 639 pg/ml。

超聲心動圖示：左心房內徑31 mm，左心室舒張期末徑49 mm，室間隔厚度（IVS）12 mm，左心室射血分數（LVEF）30%，左心室壁增厚。

計算機斷層血管造影（CTA）成像示左肺動脈狹窄；主動脈弓部及降主動脈管壁增厚，多發鈣化斑塊；雙側鎖骨下動脈閉塞；雙腎動脈近端狹窄50%~70%，腹主動脈自腎動脈開口以遠的中段閉塞，遠端及雙側髂總和髂外動脈瀰漫狹窄90%；胸壁及腹壁多發側支顯影。

圖1 計算機斷層血管造影所示主動脈增厚鈣化

圖2 計算機斷層血管造影所示左肺動脈狹窄

圖3 弓上動脈計算機斷層血管造影

圖4 主動脈計算機斷層血管造影

在隨後的外周血管造影證實：腹主動脈中段閉塞、遠端90%狹窄，雙側髂總及髂外動脈狹窄90%，腸系膜上動脈近端閉塞，經腸系膜下動脈側枝逆向顯影。

臨床確診為大動脈炎（廣泛型）。

給予患者口服醋酸潑尼松20 mg qd，琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg qd，苯磺酸氨氯地平片5 mg qd。

服藥二周後心慌、頭痛明顯減輕。

討論

大動脈炎容易被臨床漏診。

目前我國仍採用1990 年美國風濕病學會提出的大動脈炎的診斷標準。

上述標準包括 6 項：

（1）發病年齡≤ 40 歲；

（2）患側上肢間歇性運動乏力；

（3）一側或雙側肱動脈搏動減弱；

（4）雙上肢收縮壓差>l0 mmHg；

（5）鎖骨下動脈或主動脈雜音；

（6）造影提示主動脈及一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性，且不是由動脈粥樣硬化、纖維肌性發育不良或其他原因引起。

符合上述 6 項中的 3 項者可診斷本病。

基於以上標準，如果有CT血管造影結果，診斷並無困難。但患者此前17年余並未行血管影像檢查，按以上標準的前5條，只符合第1條，無法做出臨床診斷。

本例患者18年後才被確診為大動脈炎，究其原因可能是被上肢血壓假性正常所掩蓋，因為患者雖然雙側鎖骨下動脈均閉塞，但側枝循環代償良好，導致血壓假性正常而漏診。

本例患者18年以來存在下肢間歇性跛行，但一直未查下肢動脈搏動情況及血壓，導致髂、腹主動脈阻塞的癥狀被忽視。

該患者四肢動脈阻塞，雖然肱動脈測到的血壓「正常」，但嚴重低於真實的主動脈血壓，因此，患者即使出現勞力性心慌、心電圖ST-T 改變、左心室肥厚、左心室射血分數降低等高血壓心力衰竭臨床表現。

作者建議，臨床遇有年輕女性患者存在可疑癥狀時，需加強篩查四肢血壓，必要時早期行CTA 檢查。另外，要及時更新對於大動脈炎的認知。

有研究表明，1990 年美國風濕病學會提出的大動脈炎的診斷標準主要適合I型和III型，往往造成漏診II型、IV型和V型，對僅累及主動脈瓣和冠狀動脈的病變也無法包括。

參照1994年東京國際會議和1996年由Numano等提出的分型建議，我們認為採用動脈造影所見的病變部位加病變性質進行綜合分型（表1），幾乎可以包括所有形式的大動脈炎血管損害，診斷準確性明顯提高，臨床上可能更合理實用^[2]。

本例如果運用我們新近提出的大動脈炎診斷標準，會顯著提高診斷的敏感性。

來源：

[1] 張敏, 蔣雄京，鄒玉寶, 等. 年輕女性下肢間歇性跛行患大動脈炎患者一例. 中國循環雜誌, 2018,33:295.

[2]鄒玉寶, 蔣雄京. 大動脈炎的研究現狀與進展. 中國循環雜誌, 2016, 31(12): 822-824.

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