霍金的離開意味著什麼？為何更多的人站了起來！
活著就有希望！
——--Stephen William Hawking
這幾天，一個驚人的重磅消息引爆國人的社交網路：霍金離世了。
一代思想巨人隕落了
據英國媒體報道，劍橋大學著名物理學家斯蒂芬·霍金於3月14日去世，享年76歲，世界上最聰明也最寂寞的人，離開了。
他走的這一天，也恰巧是愛因斯坦誕辰；而他出生那天，正好是伽利略去世300周年。他是世界的寵兒，是人類史上最閃耀的星星，他來自星辰，終歸於星辰。
霍金的主要研究領域是宇宙和黑洞，提出過黑洞研究相關的「霍金輻射」。作為80後、90後的我們，相信每個人的手上幾乎都珍藏一本霍金撰寫的暢銷書《時間簡史》。霍金的成名作雖不是每個人都能讀得懂，但四年前的一場「冰桶挑戰」活動，讓霍金從21歲就開始罹患的肌萎縮側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS）以「漸凍人」這一形象的說法被大家熟知。
「漸凍人」到底是什麼疾病？
ALS是四大常見的神經退行性疾病之一，也是一種罕見的疾病。常發年齡為40~60歲，男性患者佔60%，女性患者佔40%。發病原因到目前為止仍不明確，很多因素都可能成為患病因素，比如放射損傷、重金屬中毒、腫瘤、自體免疫等。
在全世界範圍來看：
大約有10%的病人為家族性遺傳患者；有70%的患者從肢體無力開始，比如拿筷子不穩、邁步無力、吞咽困難等。美國大約有12000至15000例患者，大部分在癥狀出現後3至5年內死亡。在中國大約有20萬漸凍症患者，從確診到死亡，這一過程是非常迅速的，患者異常痛苦，而親人只能眼睜睜的看病人離世，卻無能為力。
ALS研究協會稱，被確診的患者，平均壽命只有2到5年。有50%的患者活到3年以上，20%的患者活到5年以上，而像霍金這樣，存活超過30年的患者，不足2%。
霍金臨床癥狀：全身癱瘓、不能說話、唯一能動的只有兩隻眼睛和三根手指
有些病人在十幾歲的時候確診，但是依然能夠活到四五十歲。但生存期如此之長的患者其實並不多見。一位教授驚訝地說：「霍金絕對是個奇蹟，我從未見到過有人患上ALS還能活得如此之久。」
相關藥物過少，所以權威醫院更顯重要
雖然風靡網路的」冰桶挑戰「提高了大家對漸凍症關注度，和癌症一樣，漸凍症目前是世界上無法攻克的難題；不同的是，一直沒有有效的藥物能夠控制這種疾病。霍金與ALS鬥爭的55年，僅有兩款藥物上市。
利魯唑
早在1995 年，利魯唑被批准用於 ALS 患者的治療，是首個批准用於 ALS 治療的疾病修飾性藥物。然而，利魯唑僅能輕微改善部分患者的功能與生存率，並且整體收益較差，限制了該藥物的使用。
依達拉奉
2017年美國FDA日批准了日本葯企田邊三菱公司的依達拉奉（Edaravone），用於治療肌萎縮側索硬化症，即漸凍人症。這是22年來首個批准的肌萎縮側索硬化（ALS）的新葯，商品名Radicava。2015年日本和韓國已首次批准依達拉奉治療ALS；用藥後可以延緩ALS患者身體機能下降。
儘管依達拉奉並不能治癒ALS，但在當前臨床上無更好治療方案的情況下，它的上市無疑為ALS群體帶來了新的生活希望。
與ALS相關的上市藥物
既然有效的藥品如此之少，那麼醫院就顯得尤為重要！具有日本官方認可的身元擔保資質的厚朴方舟，近年來一直致力於患者赴美國和日本就醫及相關服務，今天給大家推薦兩家治療ALS非常權威的醫院：美國麻省總醫院和日本國立精神與神經疾病治療中心。
美國麻省總醫院
《美國新聞和世界報道》評為三大美國最佳醫院之一
麻省總醫院連續多年被《美國新聞和世界報道》(U.S. News & World Report)評為三大美國最佳醫院之一，也是唯一一家在所有16項專科排名中均獲得名次的醫院。
該院神經內科中心將人性化服務與其頂尖的臨床技術和嚴格的醫學培訓緊密結合，33個臨床醫學分科可為多種神經疾病，包括腦部、脊椎神經、末梢神經和肌肉等處出現的疾病提供綜合的診斷和前沿的治療技術及方法。神經中心的230位醫生和科學工作者中，許多都因其臨床或研究貢獻獲得了國際公認。其宗旨是找出新療法，減輕並最終根除神經障礙給患者帶來的災難性影響。
神經中心的研究人員和臨床醫生領先了一系列的研究突破，包括：對腦部功能的基因和生化基礎的研究；將實驗室發現與潛在的藥物療法相結合的轉化研究；測試新療法的安全性和有效性的臨床試驗等。神經退行性疾病(MIND)中心，匯聚了眾多世界級權威專家，致力於為老年痴呆、帕金森病、Huntington病、肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）等提供個性化治療。
日本國立精神·神經醫療研究中心醫院
世界上僅有的遺傳基因診斷定點醫院之一
日本國立精神·神經醫療研究中心醫院是日本對於成人和兒童在神經系統方面非常權威的醫院，不僅進行臨床治療，他們還引領了日本帕金森，運動神經元，癲癇，腦萎縮，老年痴呆，肌病等的臨床研究。中心對肌肉疾病有40年歷史的研究班，有12000例的診斷實績，在遺傳基因診斷方面也是世界上僅有的幾個重要診斷定點醫院之一。
這兩家醫院，厚朴方舟都可以為大家快速預約就診，並且可以為患者提供醫療簽證辦理以及專業醫療翻譯等全套就醫支持服務，讓您完全無後顧之憂。
思想的巨人倒了 更多「巨人」站了起來
霍金的離開讓大家感嘆，思想的巨人倒了。可是卻讓更多的勇於面對自己疾病的「巨人」站了起來。
不再害怕罕見病，多一份選擇多一份希望！
希望不久的將來，更多「漸凍人」慢慢都站起來！
註：本文由厚朴方舟原創，版權歸厚朴方舟所有！
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