賁門失弛緩症

概述

賁門失弛緩症（achalasia）是一種神經肌肉功能紊亂性疾病，其主要特徵為食管缺乏蠕動，食管下括約肌高壓和對吞咽動作的鬆弛反應障礙，導致食管功能性梗阻。按其發展程度分早、中、晚三期。本病是產生食管慢性梗阻的主要原因之一。該病常見於20～40歲的女性，發病緩慢，病程長，癥狀與精神情緒及刺激性食物有關，主要表現為吞咽困難、嘔吐、反流性食管炎、潰瘍，甚至癌變等。

影像學診斷：

普遍X線及鋇餐：（1）胸片：表現為縱隔增厚，有時縱隔陰影內可見氣液平。（2）鋇餐：早期：食管輕度擴張，以下半部明顯，蠕動減弱，下段狹窄段長約2～5cm，管壁柔軟，粘膜正常，鋇劑可少量通過。中期：食管中度擴張，內有較多瀦留物，下端呈漏斗狀或圓錐狀狹窄，狹窄對稱，邊緣光滑，僅少量鋇劑間歇通過，呈條或線狀。晚期：食管高度擴張迂曲擴張，可呈「S」型位於橫膈上，也可呈囊袋狀擴張，內有較多鋇劑瀦留，下端呈「鳥嘴樣」變細，造影劑幾乎無法通過，胃泡極小。

CT：可表現為縱隔內食管不同程度擴張。中、重度賁門失弛緩症可見狹窄上方食管明顯擴張，其內積氣積液，並可見食物殘渣。食管下端狹窄段管腔逐漸變細且管壁光滑，伴有食管壁對稱性增厚。

鑒別診斷

與食管下端賁門癌鑒別：後者表現為腫塊影，腫塊與正常食管分界明確，狹窄段邊緣不規則，管壁僵硬，不能擴張，口服溫水或用硝酸甘油類藥物也能使其擴張，管腔內粘膜皺襞破壞紊亂，有時可見到惡性腔內龕影徵象。

與食管裂孔疝相鑒別：較大的食管裂孔疝亦需要與之鑒別。後者主要徵象為膈上疝囊，胃粘膜通過橫膈、胃食管交界部位於膈上等。透視下觀察有助於鑒別。

與食管靜脈曲張相鑒別：後者多有肝硬化病史，典型表現為食管中下段粘膜皺襞增寬、迂曲，呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損，管壁邊緣呈鋸齒狀。CT增強掃描可見明顯強化的迂曲血管團，呈持續、延遲性強化。

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