腹盆組讀片結果分析
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病理：平滑肌肉瘤。
平滑肌是分布於內臟和血管壁,所以又叫內臟肌。平滑肌纖維呈梭形，無橫紋，細胞核位於肌纖維中央。纖維的長短不不一，長者可達200um,短者僅20um,前者見於腸壁肌層,後者見於小血管壁。
胃腸道間質瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是一類起源於胃腸道間葉組
織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。間質瘤作為一個較新的概念，應該涵蓋了了以前所謂的「胃腸道平滑肌瘤」或「胃腸道平滑肌 肉瘤」。但作為間葉組織發 生的腫瘤，胃腸道平滑肌瘤或 肉瘤的概念並未被排除，只不不過在 目前的臨床病理理診斷中，這類腫瘤只佔胃腸道間葉源性腫瘤的少部分。因此， 目前我們必須將消化道間葉源性腫瘤由以平滑肌腫瘤為主的觀念轉變到以胃腸道間質瘤為主的觀念。
平滑肌肉瘤是源於腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁黏膜肌的惡性間葉組織腫瘤，占所有軟組織腫瘤的5%～10%。以直腸平滑肌 肉瘤最多見，約佔大腸平滑肌肉瘤的85%。常 見發病部位為腹膜後區，可有疼痛。發生於下腔靜脈的平滑肌肉瘤因部位不不同而癥狀各異。平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器 官和組織外，血行行播散是最主要的轉移途徑。
CT 表現：腹膜後較 大軟組織團塊，與十二指腸降段右側壁關係密切，腸管無擴張；平掃密度均勻，增強掃描病灶呈持續強化，內 見多發不規則小斑片狀無強化區。術前診斷：間質瘤。
手術：腹腔粘連，松解粘連後發現右腹部有一直徑約8cm 腫物，位於十二指腸降部、水平部交界後方與右腎前方之間，活動度及周圍界限尚可。冰凍切片：梭形細胞腫瘤，細胞密集增生，可 見病理理性核分裂像；
臨床表現：軟組織平滑肌肉瘤常發生於中、老老年年患者，40～60 歲年年齡段為高發，年年輕人也可發生，兒童罕見。可發生於腹膜後（最常見的腹膜後惡性腫瘤）、外周軟組織（最常見於下肢，尤其是大腿部）或 大 血管壁（主要是中等或大靜脈）。最為常見的發病部位是腹膜後區，腫瘤較大，女女性多見。男性多發生於周圍軟組織和大血管。軟組織平滑肌肉瘤常表現為腫塊，發生於腹膜後者可有疼痛。下腔靜脈的平滑肌 肉瘤癥狀與腫瘤部位有關，位於下腔靜脈上部者阻塞肝靜脈引起Budd-Chiari 綜合征，表現為肝大、黃疸和腹腔積液；位於下腔靜脈中部者可阻塞腎靜脈，使腎功能受損；發生於下腔靜脈下部和下肢 大靜脈可引起下肢 水腫。
診斷：平滑肌肉瘤的影像診斷無特徵性，病理理診斷主要根據腫瘤光鏡下的形態特點，結合免疫組化來確診。如果腫瘤不不具備本類型腫瘤的形態特徵，不不應只根據免疫組化結果來作出診斷。
預後：軟組織平滑肌肉瘤可發生局部複發和遠處轉移，罕見淋淋巴結轉移。目前最重要的預後因素是腫瘤部位和大小。發生於腹膜後及腫瘤較大者，切除困難或腫瘤不不能完全切除，易易局部複發和轉移。大血管的平滑肌肉瘤預後不不佳。局部複發和轉移出現在診斷後的前幾年年，也可發生在10年年後。腹膜後平滑肌 肉瘤最常見的轉移部位是肝和肺，非腹膜後腫瘤主要轉移至肺。
鑒別診斷：
1、孤立性纖維瘤：孤立性纖維瘤臨床上相對少 見，以往認為是間 皮瘤的 一個類型，然 而近年年來根據其分化來源，加之許多 非間質性部位的報道，現已 一致認為為間質原性腫瘤，起源於樹突狀間質細胞。在臨床表現上，常是無癥狀的，多見於中年年人，沒有明顯性別差異，通常表現為緩慢 生 長的腫塊。隨著腫瘤的增 大會出現相應部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性?骨關節病等，少數情況下可引起副瘤綜合征，如產生胰島素樣生長因子而出現低血糖等。
2、平滑肌瘤：為良性，壞死囊變較少；
3、脂肪肉瘤：無脂肪組織時鑒別困境
4、胚胎組織殘餘腫瘤
5、嗜鉻細胞瘤臨床癥狀可以鑒別
審核︱王梅雲 文澤軍
編輯︱陸擎
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