每日讀片：肺部平滑肌瘤

最新 03-24

病例資料

病例1：男性,54歲。以左腰腹部持續性酸脹樣疼痛入院,伴大汗,伴噁心,嘔吐1次,為胃內容物。發病以來,無發熱、咳嗽、咳痰,無胸悶、氣短、胸痛等癥狀。無伴尿急、尿頻、尿痛,無肉眼血尿。彩超檢查示:左側輸尿管下段結石並擴張,左腎積液,左腎小結石;胸片示左上肺結節。實驗室檢查未見明顯異常。

影像學檢查：入院後行胸部CT平掃與增強檢查,層厚為5mm、層間隔5mm,電壓100kV,電流280mA,矩陣512×512;掃描後行1mm薄層重建,顯示病灶局部放大高分辨圖像;選用非離子碘對比劑80ml，自右肘靜脈以3mls流率，經高壓注射器團注後30秒、90秒分別行雙期CT增強掃描(如圖)

圖片描述：CT平掃可見左肺上葉前段類圓形軟組織密度病灶,大小為1.2cm×1.2cm,邊界清晰,邊緣見淺分葉,與血管關係密切,其內密度均勻,薄層CT值-24HU;CT增強後,肺內與肺門區病灶均呈均勻性輕度強化,動脈期CT值24HU,靜脈期CT值23HU,提示該兩處佔位病變的血供不豐富,與血管強化程度不一致。

病例2：女性,41歲。主訴:偶有咳嗽,無明顯其他癥狀。現病史:近1月來患者有輕度咳嗽,偶感胸悶、氣喘。既往史不詳。實驗室檢查:肝腎功能、血常規及腫瘤四項檢査結果均無異常。盆腔超聲:盆腔未見明顯異常。十年前曾有子宮肌瘤手術病史。

手術及病理結果

病例1-手術及病理：術中可見結節位於左肺上葉前段,大小約1.5cm×1.5cmx1cm,表面光滑,有分葉,質地較韌,表面臟層胸膜無明顯凹陷,左肺門區無腫大淋巴結。術中冰凍病理檢查報告:梭形細胞瘤,不排除低度惡性可能。免疫組化:SMA(+), Desmin(+),S100(-).NSE(+/-).CD34血管內皮(+),Ki-67(約8%+)。病理診斷:「(左上肺)惡性潛能未定平滑肌瘤」。

病例2-手術所見與病理：該患者行肺結節穿刺活檢,穿刺條三塊送病理。病理所見:肺腫塊內平滑肌增生,呈編織狀結構,細胞呈梭形,胞漿豐富,粉染。免疫組化示Des、Vim、SMA陽性表達。病理診斷:「肺良性平滑肌瘤」。

診斷思路及要點

病例1診斷思路及要點

1、診斷思路①發現病變和定位診斷,本病例CT掃描發現肺內病變稍有難度,病灶體積不大,與血管關係密切,易誤認為是肺門血管影;CT增強掃描十分必要,一是易於顯示和鑒別肺門區病灶與血管結構,二是有助於判定病灶的血液供應情況。本病例基本徵象為類圓形、邊緣清晰、密度均勻、淺分葉和輕度均勻強化的佔位性病灶。病灶位於左肺上葉前段肺實質內.其來源可能為血管組織、淋巴組織、肺泡細胞或支氣管黏膜細胞等。②定性診斷:本病例特點為臨床上54歲中老年男性,無任何肺部相應癥狀及體征,發現左上肺病灶,病灶與血管關係密切,但是強化程度輕,因此定性診斷存在較大難度。單從患者年齡和肺內病灶CT表現來說易考慮為良性病變,如硬化性血管瘤、炎性假瘤等,但老年男性肺內小結節,不能除外早期的惡性病變。因此,本病例術前正確診斷的可能性較小。

2、診斷要點①臨床上,本病例的特點為中老年男性患者,無肺部相關臨床癥狀;②CT上為左上肺病灶,表現為邊緣光滑的類圓形緻密腫塊影,周邊伴有淺分葉,增強後病灶呈輕中度強化,CT值增加了40HU,提示病灶內部的血供尚可。本病例術前還是考慮良惡性病變待鑒別,診斷為「炎性假瘤?不除外肺癌」。如開闊診斷思維,並具有較豐富的臨床經驗,也應想到肺平滑肌瘤的可能性,但本例為單發病灶,或多或少干擾了正常的分析與判斷,因此,該病例做出肺平滑肌瘤的診斷難度是比較大的。

病例2診斷思路及要點

1.診斷思路①發現病變與認證:本病例CT掃描發現肺內病變較為容易,但病灶形態難以與常見惡性轉移瘤鑒別,若不仔細分析患者的病史,極易誤診為少血供的惡性轉移瘤。但4年中多次隨訪,每兩次檢查之間的比較提示病灶大小變化甚微，部分病灶4年間僅2~3mm差別。此點與一般惡性病變不同;行CT增強掃描判斷其血供為乏血供,結合患者的臨床病史,尤其是在二次隨訪複查時,應想到除惡性轉移瘤以外的其他疾病可能。②定位診斷:本例患者病灶為多發性,胸膜上病灶仔細查看可以發現。部分病灶需經後處理多平面重建後再判斷其位置,難度也不是很大。本病的定位診斷對於疾病的定性診斷影響較小,但亦不可漏診病灶。③定性診斷:本病例特點為臨床上41歲女性,無特殊病史,僅有數年前子宮肌瘤切除病史,發現肺部病灶後又行盆腔掃描,盆腔各臟器未見複發和轉移。患者無其他部位惡性腫瘤病史,其他部位的轉移瘤診斷缺乏依據,對於良性的子宮肌瘤,較少轉移.亦不可排除雙肺原發的可能。因此,若沒有一定的病例積累經驗,本病例術前正確診斷的可能性與概率是很小的。

2.診斷要點本病例的特點:①為中年女性患者;②CT上見兩肺多發、邊緣光滑的大小不一結節,形態極似轉移瘤,但患者無其他部位的惡性腫瘤病史;③結合該患者子宮肌瘤切除病史,需考慮到肺良性轉移性平滑肌瘤(BML)的可能。

鑒別診斷

1.肺硬化性血管瘤：好發於中年女性,臨床上無明顯癥狀。病灶邊界光整,密度均勻,無衛星病灶,增強後呈明顯均勻強化，尤其是包膜強化和延遲強化,CT值可高達90~110HU,最大增強CT值約75HIU;部分病灶邊緣可見點狀「血管貼邊征」,典型者伴有「空氣新月征」「暈征」、瘤內鈣化。

3.肺炎性假瘤：以成年人多見,多數無臨床癥狀。CT表現為邊緣光滑的結節或腫塊影,多無分葉及毛刺征,少數可有長毛刺,其內密度較均勻;增強後呈輕至中度強化;約5%為多發性,單從徵象上有時鑒別診斷困難,需通過病理組織學來確定診斷。

4.金黃色葡萄球菌肺炎：本病起病急,高熱,臨床癥狀重,部分患者可表現為兩肺多發、大小不一、邊界清楚的結節,但一般無明顯分葉狀改變,且肺內可見滲出樣改變,亦可出現肺氣囊、氣液平面等,隨訪觀察病變變化快,患者的臨床表現和病程與此不符。

5.肺癌伴兩肺轉移：可見肺內原發性病灶,大多呈孤立性結節狀或團塊影,密度較高,可有分葉或毛刺徵象,或伴有支氣管狹窄或肺不張徵象,部分轉移結節邊緣可見原發性肺癌的惡性徵象,如分葉、毛刺、胸膜牽拉。本病例肺部結節雖大小不一,但形態較為相似,邊緣光滑,未見明顯毛刺,少數可見分葉上,說明所有的結節為同源性,未見原發性肺癌病灶,與肺癌兩肺轉移不同。

6.肺轉移瘤：臨床上中老年多見,有其他部位惡性腫瘤病史。影像上一般表現為兩肺多發圓形或類圓形大小不等結節影,一般邊界較光整,少數周邊可見毛刺及分葉征,以雙肺周邊及下肺底部分布為多。本病例肺部結節與轉移瘤難以鑒別,但患者無其他部位惡性腫瘤病史,且結節大小變化較慢,與轉移瘤不符。

7.肉芽腫：結核性肉芽腫往往是粟粒性結節為主,分布較為瀰漫,且增強後較大病灶常常有典型的環形強化象。臨床常常有一定的結核桿菌引起的毒血癥狀,如低熱、盜汗、血沉加快等。結節病肺部可以呈多發大小不一的結節改變,但常常有間質改變及縱隔(肺門)腫大淋巴結,增強後有輕中度強化。

病例分析點評

病例1：最終病理診斷:「左上肺平滑肌瘤」。回顧本例臨床與CT表現,如將病灶重新進行分析,還是具備一定的提示肺平滑肌瘤診斷的要點,如病灶呈類圓形,邊緣光滑,無毛刺,淺分葉,密度均勻,增強後呈輕中度強化。但本病例的難點是單發病灶為肺平滑肌瘤,文獻報道也十分少見。

平滑肌瘤多發生於消化道,其次為子宮,而發生於肺部的非常少見,占肺良性腫瘤2%。肺原發性平滑肌瘤是來源於肺內血管、淋巴管或支氣管的平滑肌細胞或組織,根據其組織起源分為支氣管內型、肺血管內型及肺實質型,肺實質型較為多見。肺平滑肌瘤是少見的良性腫瘤,來源於肺內血管、淋巴管或支氣管的平滑肌細胞或組織,以往文獻報道多為子宮肌瘤切除術後雙肺多發的良性轉移瘤。CT表現一般為單發病灶,呈圓形或卵圓形,邊緣極其光滑、銳利、清晰,無分葉、毛刺,大小不一,具有完整假包膜,具有肺部良性腫瘤的CT特點,但缺乏特異性,診斷需結合病理。

病例2：最終病理診斷:「雙肺平滑肌瘤」。回顧本例臨床與CT表現,患者有子宮肌瘤的切除病史,但子宮肌瘤為良性疾病,轉移罕見。患者肺部病灶與轉移瘤難以鑒別,但該患者無體內其他部位腫瘤病史,惡性轉移瘤難以解釋。本病例的難點是肺內病灶與原子宮內平滑肌瘤病灶為同源性病灶,發病率較低,文獻報道也十分少見。有過一定文獻或病例經驗方能對本例作出正確診斷。本例在我院首診時,由於缺少相關病史,診斷為肺惡性轉移瘤。二次複查時,患者自述10年前子宮肌瘤手術前胸片正常,術後10年沒做過胸部影像檢查。結合二次檢查的影像表現,修正診斷結果為BML。

BML是發生在肺內的一種罕見的腫瘤性疾病,其特徵是肺內出現多髮結節樣病灶,鏡下腫瘤細胞均為分化成熟的平滑肌細胞,但在腫瘤組織中或腫瘤組織邊緣可見殘留的由肺泡上皮構成的不規則腔隙。BML見於育齡期女性,有「良性組織,惡性行為」之稱,最常見的轉移部位是肺和淋巴結,尤其是肺。患者多有子宮平滑肌瘤的病史,BML常在治療後3個月到20年的時間內發生,平均時間為14.9年,常為多發。病情發展緩慢,對肺功能影響較小,預後較好。影像上表現為雙肺多發、大小不等、邊界清楚的結節,呈膨脹性生長,對肺組織有擠壓,而無浸潤性生長,未見常見惡性轉移瘤的形態特點。

目前,關於肺平滑肌瘤病是原發或轉移疾病,尚存有爭議。有學者認為結合平滑肌瘤病的發病特點,患者大部分有子宮平滑肌瘤病史,二者形態相似,且腫瘤細胞免疫組化標記雌激素、孕激素均表達的特點,考慮為肺部良性轉移性平滑肌瘤病,並認為該病是一種低度惡性潛能或交界性腫瘤。部分有學者支持該觀點,並認為其可能機制是子宮手術史,腫瘤細胞通過靜脈播散至肺部,但這一說法不能解釋少數病例在子宮切除前已有肺部結節的原因。而原發性平滑肌瘤病的說法認為肺的多髮結節,大小不等,邊界清楚,腫瘤呈膨脹性生長,對周圍組織有擠壓,而無浸潤性生長,且腫瘤分化較好,無核分裂,瘤栓及轉移,並且每個腫瘤結節內均可見殘留的肺泡結構,所以考慮為多中心發生的良性原發性平滑肌瘤。尚需要更深入的研究對其來源進行探索。本病發病率低,易誤診為惡性腫瘤繼發肺轉移。

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