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腫塊?別逗了,那是軟組織肉瘤!

什麼是軟組織肉瘤

滑膜肉瘤的典型表現為發生於四肢的腫塊。這種肉瘤歷來被認為與外周關節相關,現在已經清楚了它與滑膜本身無關,但是屬於一個大類的腫瘤:軟組織肉瘤。

軟組織肉瘤是一種不常見的腫瘤,該名稱由希臘詞語「肉質贅生物」早在(公元前130~200年)就認為軟組織肉瘤是一種惡性腫瘤,並建議謹慎使用外科手術進行干預和治療。

既然軟組織肉瘤如此早就已經發現了,是否有明確的病因可以讓我們提前預防呢?非常遺憾,除了小部分遺傳因素的軟組織肉瘤如:神經纖維瘤病、結腸家族性腺瘤性息肉病等,絕大部分的軟組織肉瘤並無明確的病因。同時,放療是軟組織肉瘤的一種致病因素。因乳腺癌、前列腺癌、淋巴瘤、宮頸癌等常見腫瘤而接受放療的患者會增加激發軟組織肉瘤的風險。

軟組織肉瘤的解剖部位是一個對疾病預後具有決定性的因素,不同部位的腫瘤的預後差別很大。腹腔內的腫瘤局部複發的風險很高,而肢體原發的軟組織肉瘤複發風險就要低得多。軟組織肉瘤的全身播散往往是導致患者死亡的重要原因。

隨著醫生治療軟組織肉瘤的時間越來越長,我們清晰地認識到,當原發腫瘤非常小時,預後比最初美國癌症聯合委員會所預期的要好。小於5cm高度惡性的腫瘤局部無複發生存率與低度惡性的腫瘤相似。

目前的研究認為:腫瘤的惡性程度、大小和深度是可以獨立影響患者預後的3個指標。但是這些預後指標都建立在一個基礎上,那就是腫瘤徹底切除。如果腫瘤切除不完整,無論腫瘤的大小、級別還是深度是怎樣的,都會複發。

如何治療軟組織肉瘤

目前,手術切除是原發性軟組織肉瘤的主要治療手段。手術切除的目標是切緣陰性,最好是從腫瘤大體的確切邊緣再向外延伸2cm。但是實際情況經常受重要的血管神經和骨性結構的限制而無法達到滿意的切除範圍。

那我們如何對軟組織肉瘤進行診斷呢?目前我們主要依靠的影像學檢查是通過計算機斷層顯像(CT)和磁共振(MRI)。兩者均非常可靠,且提供了不同的信息。

那麼如果軟組織肉瘤發生了轉移是否就無法治療了呢?事實並不是這樣的。首先,軟組織肉瘤的第一個遠處轉移灶通常是肺。曾經有人提出過肺轉移灶的手術切除是一種非常有效的治療手段。

同時放射治療可以作為術後輔助治療的手段,有時也可作為不能手術切除者的首選治療。採用輔助放療的目的是為了減少局部複發,避免截肢手術,並通過限制手術切除範圍以利於保留正常組織。如果手術時無法獲得1~2cm的足夠切緣或鏡下切緣為陽性,則會導致局部複發。合理的應用放射治療可減少局部複發。

化療方面,眾所周知不同類型的肉瘤對於細胞毒化療藥物敏感性不同,所以必須具體問題具體分析。總體來看,軟組織肉瘤對於化療藥物敏感性大多較差。

綜上所述,普通人對於肢體包塊懷疑為軟組織肉瘤的,應該通過CT和MRI檢查,並就診於專業的骨軟組織腫瘤專科。通過穿刺明確病理類型,確認診斷後,採用規範的擴大切除的方式進行治療。術後根據術中情況及腫瘤的病理類型採用何時的放療與化療方案,並長期隨訪。這樣才能達到最好的治療效果和長期的無瘤生存。

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