中醫治療重症肌無力的病理
重症肌無力症是什麼?
重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種主要累及神經肌肉接頭突觸後膜上乙醯膽鹼受體 (acetylcholine receptor,AchR)的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後癥狀加重,經休息和膽鹼酯酶抑製劑(cholinesterase inhibitors,ChEI)治療後癥狀減輕。發病率為8~20/10萬,患病率為50/10萬,我國南方發病率較高。重症肌無力患者常合併甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。
重症肌無力的常見病因
(一)感受溫毒:感受溫熱之邪,或病後余邪未尺,低熱不減,或溫病高熱持續不退,皆令內熱燔灼,傷津耗氣,肺熱葉焦,津傷失布,不能潤澤五臟,五體失養而痿弱不用。
(二)濕熱浸淫:久處濕地或涉水淋雨,感受外來濕邪,郁而生熱,浸淫經脈,營衛運行受阻,或郁遏生熱,或痰熱內停,蘊濕積熱,導致濕熱相蒸,浸淫筋脈,氣血運行不暢,致筋脈失於滋養而成痿。
(三)飲食毒物所傷:素體脾胃虛弱或久病致虛,使中氣受損,脾胃受納、運化、輸布水谷精微的功能失常,氣血津液生化之源不足,無以濡養五臟,以致筋骨肌肉失養;或飲食不節,過食肥甘,損傷脾胃,均可致痿。此外,服用或接觸毒性藥物,損傷氣血經脈,經氣運行不利,亦可致痿。
重症肌無力肌無力的西醫治療常用激素、免疫抑製劑以及各種神經營養因子等,僅限於控制癥狀,毒不良反應大,療效不佳。目前,西醫治療皮肌炎尚無特殊針對性手段及藥物。與西藥相比較,中醫治療皮肌炎有其自身優勢,這一點已被廣大患者廣泛認可和接受。
臨床特徵
MG患者肌無力的顯著特點是每日波動性,肌無力於下午或傍晚勞累後加重,晨起或休息後減輕,此種波動現象稱之為「晨輕暮重」。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最為常見,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始,範圍逐步擴大。首發癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和復視,重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時出現表情淡漠、苦笑面容;連續咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難;說話帶鼻音、發音障礙等。
累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現為頸軟、抬頭困難,轉頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重,表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難,腱反射通常不受影響,感覺正常。呼吸肌受累往往會導致不良後果,出現嚴重的呼吸困難時稱之為「危象」。誘發因素包括呼吸道感染、手術(包括胸腺切除術)、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。
除了肌無力癥狀以外,MG還可以合併胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關的疾病如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、視神經脊髓炎、多發性硬化、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、類風濕性關節炎和類肌無力綜合征
臨床特徵
MG患者肌無力的顯著特點是每日波動性,肌無力於下午或傍晚勞累後加重,晨起或休息後減輕,此種波動現象稱之為「晨輕暮重」。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最為常見,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始,範圍逐步擴大。首發癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和復視,重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時出現表情淡漠、苦笑面容;連續咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難;說話帶鼻音、發音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現為頸軟、抬頭困難,轉頸、聳肩無力。
四肢肌肉受累以近端無力為重,表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難,腱反射通常不受影響,感覺正常。呼吸肌受累往往會導致不良後果,出現嚴重的呼吸困難時稱之為「危象」。誘發因素包括呼吸道感染、手術(包括胸腺切除術)、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。
除了肌無力癥狀以外,MG還可以合併胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關的疾病如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、視神經脊髓炎、多發性硬化、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、類風濕性關節炎和類肌無力綜合征
什麼是五龍榮肌湯?
主方組成:天龍 、地龍、五爪龍、川江龍、活血龍 黃芪、党參、茯苓、杜仲、西洋參、葛根、山茱萸、煅牡蠣、當歸、炮山甲、白朮 、甘草。
功 效:健脾益氣、活血通絡、補肝益腎。
主治病症:重症肌無力、進行性肌營養不良、運動神經元病、周圍神經損傷肌萎縮等以肌肉痿痹不用、肌力減弱、變性、肌肉萎縮及支配障礙為主要表現的病症。
臨床運用:五龍榮肌湯是王世龍主任歷經20多年的臨床研究,通過對多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治總結出來的一個效方。根據對古代經典理論和方劑的研究,結合自身治療經驗,處方從肺、脾、肝、腎不同方面立意調整,分步驟的治療萎證,取得了良好的療效。痿證:是指以肢體筋脈弛緩,痿軟無力,甚則肌肉萎縮或癱瘓為主要表現的肢體病症。故又有「痿躄」之稱。 常與邪熱傷津,或氣陰不足等因素有關。 本病病位在筋脈、肌肉、但根於五臟虛損。
腎主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脈,肺主皮毛,故痿證病變主要涉及局部經脈與以脾胃、肺、肝、腎關係較為密切。基本病機是筋脈肌肉失於濡養。
辨證要點:
主 症 :肢體筋脈弛緩,痿軟無力、甚至癱瘓、肌肉萎縮、肌肉無力、瞼垂嗆咳等證,多見周圍神經病變、脊髓病變、肌萎縮側束硬化、周期性麻痹。
肺熱津傷 、發熱多汗,熱退後突然出現肢體軟弱無力,皮膚乾燥,心煩口渴嗎,嗆咳咽燥,便干,尿短黃,舌質紅,黃,細數。
濕熱浸淫,身體困重,尤以下肢為重,伴胸脘痞悶,或發熱,小便赤澀熱痛。舌紅,苔黃膩,脈濡數。
脾胃虛弱,起病緩慢,肢軟無力,時好時差,甚則肌肉萎縮,伴神倦乏力,食少便溏,氣短自汗,面色少華。舌淡或有齒印,苔膩。
肝腎虧虛,病久肢體痿軟不用,肌肉萎縮,形瘦骨立,伴腰膝酸軟,頭暈耳鳴,或二便失禁。舌紅絳,少苔,脈細數。
瘀阻脈絡,四肢痿軟,麻木不仁,伴肌膚甲錯,或拘攣疼痛。舌質紫暗,脈澀。
在治療上述病症中,王世龍主任會採用五龍榮肌湯主方並根據患者病情的不同,依據辯證結果依次從健脾益氣、養血補肝、強腎固元三個步驟進行治療。並根據病位的差異調整對因五髒的五味主葯的劑量已達到調節臟腑功能,平衡氣血陰陽的目的,使患者恢復健康。
臨床上出現肌肉痿軟無力,是以筋脈弛緩。軟弱無力,升降失司,不能隨意運動為主要特徵的疑難雜症《黃帝內經》云:「脾主身之肌肉。」這是因為人體的四肢、肌肉,均需要脾胃運化來的水谷精微物質來滋養。只有脾氣健運,氣血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物質的充養,從而保證肌肉豐滿,強健有力。故《黃帝內經》又云:「脾主運化水谷之精,以生養肌肉,故主肌肉。」所以在治療本證王世龍主任在遵循古人治痿獨取陽明的基礎上重視脾胃調節的同時也不忘補益肝腎 、培本固元 從根本上解決患者的問題。在幾十年的不斷研究和使用中取得良好的療效為廣大患者帶去福音,得到大家的認可和讚譽。
以上方為主加減治療叄年,輪換用補腎葯,或去鎖陽,加巴戟天,或加狗脊、川斷,或加杜仲,或加紫河車,或加鹿角膠,或加關沙苑,暑季酌加佩蘭。患者病情穩定,後發現高血壓,配合降壓藥,病情未見影響,時有感冒,病情也未見反覆。
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