血友病都有哪些需要特別區分的疾病？

血友病的診斷其實非常簡單，只要患者易出血，有血友病的家族史，進行凝血三項的篩查，就能準確診斷該病，不過在診斷之前，大家還應該了解一下與血友病類似的疾病，比如因子Ⅺ缺乏症，臨床出血癥狀較輕，一般很難與血友病相鑒別。而獲得性血友病患者血液中可檢測到FⅧ抗體，是與血友病A鑒別的重要依據。

血友病診斷需特別區分的疾病

1、血友病甲和血友病乙的鑒別診斷。血友病甲與血友病乙的臨床出血表現和家族遺傳形式類似，兩者APTT皆延長，難以鑒別。TGT和糾正試驗可以鑒別兩者。最可靠的診斷手段是FⅧ∶C測定輔以vWF∶Ag測定(vWF∶Ag【正常值與臨床意義】)和FⅨ∶C測定輔以FⅨ∶Ag測定。

2、因子Ⅺ缺乏。常染色體不完全隱性遺傳.男女均可患病，父母均呵傳遞，臨床出血癥狀較輕。APTT延長，可糾正，Ⅺ：C活性減低。

3、因子Ⅻ缺乏。無出血癥狀，要靠實驗室診斷。APTT可延長，Ⅻ：C減低。

4、遺傳性FⅪ因子缺陷症。為常染色體隱性遺傳病。以皮膚、黏膜出血為主，一般無血腫。FⅨ：C降低。

5、獲得性血友病。非血友病患者血液中存在獲得性FⅧ或FⅨ抑制物時又稱獲得性血友病，通常抑制物多針對FⅧ。多見於70歲以上老年人，其餘的患者多數有自身免疫性疾病基礎，經產婦也可出現FⅧ抑制物。獲得性血友病患者血液中可檢測到FⅧ抗體，與血友病A鑒別。

6、血管性血友病。為常染色體遺傳性疾病，兩性均可發病;皮膚、黏膜及內臟出血較血友病A多見，很少累及關節腔及肌肉深部，罕見關節畸形，隨著年齡增長出血癥狀減輕;實驗室檢查發現出血時間延長，血小板黏附率降低，多數患者的血小板對瑞斯托黴素無凝集反應，血漿中FⅧ：C/vWF：Ag比例增高或正常，血漿中vWF減少或缺陷。

7、其他。排除其他FⅧ或FⅨ合成減少、消耗增多的情況，如嚴重肝臟疾病、嚴重膽道梗阻、抗凝治療、長期廣譜抗生素治療、彌散性血管內凝血等。

一旦被診斷為血友病，患者家屬就要注意防止或減少其出血現象的發生。保持身體健康。積極、有規律的鍛煉計劃是非常有益的。強壯的肌肉可以支撐關節以減少出血次數。但要注意，接觸性的體育運動，比如拳擊、橄欖球等，患者要盡量遠離。

備註：

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