為什麼血友病患者關節反覆出血？原因是什麼？

血友病分為 A 、B 兩型。血友病A是凝血因子 VIII 缺乏所導致的出血性疾病，約佔先天性出血性疾病的 85% 。根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告，血友病A的發病率約為15～20/10萬人口，歐美各國統計，約為5～10/10萬人，中國血友病 A 發病率約為3～4/10萬人口。血友病B，稱因子IX缺乏症或Christmas病，發病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長34kb，位於X染色體長臂，有8個外顯子和7個內含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白，相對分子量為5.6萬，合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似，採用替代療法，可選用血漿、凝血酶原複合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX製品等。

關節出血是血友病患者常見的癥狀之一，當血友病患者的關節腔反覆出血時，就會出現關節僵硬、畸形等現象，造成殘疾。那麼，導致血友病患者關節出血的原因是什麼呢?

關節出血多見於大關節，引起血友病患者關節出血的原因可分為以下幾種(以膝關節為例)：

1.外傷性關節血症見於關節內骨折(滾骨骨折、股骨及股骨踝部骨折)和無關節內骨折以及單純X線難以發現的骨折(前後十字韌帶損傷、半月板損傷、骸骨脫臼和骨軟骨骨折、外傷性滑膜損傷)。

2.無明顯外傷的關節血症見於特發性關節內持續出血、出血性疾病(血友病等)、腫瘤(血管瘤)及其他(色素性絨毛結節性滑膜炎)。

3.外傷性關節血症，都有外傷史，拍X線片很容易確認有無骨折，無明顯的骨折，以前十字韌帶損傷較多見，如果關節穿刺血液內混有脂肪滴，則可能是骨軟骨骨折、所以雖說沒有明顯骨折也應慎重地進行診斷和治療。

4.無外傷的關節血症，雖然肩關節會發生特發性關節內持續出血，但以膝關節最多見，有變形性關節病的中老年人，雖無明顯的外傷史，卻可能在某一重作中突然伴有劇烈疼痛的關節腫脹，行關節穿刺百發現大量血液。在變形性膝關節症中，外側型及拔清股骨關節型可發生關節內出血，而最常見的內側經變形性膝關節症則很少發生關節內出血。特發性多節內持續出血有時易與色素性絨毛性結節性滑膜步相混同，但根據發病機制，穿刺液為純血。

備註：

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