先治療低血壓還是高血壓？

整理：CACPR

今天我們來記錄北京醫院的董敏教授分享的一則特殊病例。小編根據《中國動脈硬化性疾病學術大會暨中國膽固醇教育計劃2017會議報告》整理，轉載還請提前告知。由於思維導圖太過龐大無法作為插圖呈現，如您有興趣共同探討或獲取思維導圖評論留言！

文章為後期錄音整理，如存在專業問題或不妥之處，歡迎各位專業人士一起探討。我們將及時整理意見修正，謝謝您們的指導和支持！

主講專家：北京醫院心內科 董敏教授

（接上期）

前兩期回顧請點擊以下鏈接

治療方案

目前沒有一個有效的治療，我們主要是對症治。

?針對運動障礙來說，神經科的大夫可能會給一些治療帕金森的藥物（左旋多巴，多巴胺受體激動劑，單胺氧化酶抑製劑）來解決肌張力的問題；

?針對體位性低血壓來說，目前有效的藥物治療非常有限，增加水、鹽攝入，穿彈力褲、緊身衣；抬高床頭；避免快速變動體位、避免久站不動。藥物有α受體激動劑（鹽酸米多君），但是治療的經驗非常的有限；還有一個新葯叫屈西多巴，目前正處在三期的臨床試驗，是去甲腎上腺素的前體藥物。

治療方案思維導圖

整體來說，多系統萎縮的預後效果非常差，平均生存期只有5-6年，早期患者因為體位性低血壓可能有外傷、骨折，後期會出現睡眠呼吸暫停、心跳驟停，預後非常不好。

本患者的病例特點是她有立位低血壓和卧位高血壓，血壓波動時伴隨的心率是固定的，心率變異性是縮小的，有自主神經功能障礙，有輕度小腦共濟的失調，沒有其他系統的疾病，血壓波動不符合生理波動的特點，頭顱核磁有陽性發現。由此，我們確立了診斷線索，根據患者的直立性低血壓合併心率變異性的縮小，考慮患者存在自主神經中交感神經活性的降低再結合其她的自主神經功能異常，所以定位在自主神經的病變，在結合有步態不穩、核磁上有小腦的一些病變問題，我們又定位在她存在腦橋小腦病變，由此確定了多系統萎縮的診斷。

出院診斷

患者出院的時候診斷就非常明確了，由多系統萎縮（Shy-Drager syn）所導致的直立性低血壓是。高血壓病3級，很高危。

處方

?生活方式建議：穿彈力襪；卧位時抬高床頭，一方面減少卧位回心血量對血壓升高的影響，另一方面通過半傾斜位的體位讓她逐步適應半斜位低血壓的狀態。

?用藥方案：鹽酸米多君 2.5毫克bid（5am,2pm）的治療。

門診隨訪

改善：患者的治療依從性性非常的好，通過鹽酸米多君的加量（3.75mg qd+2.5mg qdp1），現在的主要情況是，下午下地活動癥狀已經基本消失了，血壓已得到了改善，卧位時的高血壓從原來的180-200mmHg已經降到了140-150mmHg，而且不需要服用短效的降壓藥物來控制卧位血壓。

存在問題：走路不穩的情況、共濟的情況仍然在逐年加重，而且上午仍有癥狀合併低血壓的狀態，其他自主神經功能的問題沒有得到一個很好的解決。

啟示

患者給予我們的啟示我們也從中學到了非常多的知識：首先，少見病例要抓住病例特點，臨床上有很多的少見病例設計多個系統，患者往往因為某一個系統突出癥狀來我們專科就診，專科醫生會用一個專科的眼光給予診斷，而忽略了整個疾病的大背景，這個時候容易出現漏診，所有我們需要仔細的詢問病史，抓住病例特點，層層挖掘，在不斷的解開少見病神秘面紗的同時，仍然需要兄弟科室的通力協作，才能夠完成。目前，這個患者的情況還是在緩慢的逐年的加重，這是我們臨床醫生值得擔憂的，也是無可奈何的事情。

今天把這個病例拿到大會上和大家分享，是想請各位專家提供一些寶貴的意見。以上就是我和大家分享的內容，謝謝。

點評專家：解放軍總醫院老年心血管二科 葉平教授

北京協和醫院內科學系 嚴曉偉教授

葉平教授

謝謝董敏教授這麼好的病例，一個體位性低血壓的患者，層層剝析，最後呢，層層排除，包括心血管、腦血管和其他的疾病，最後通過自主神經功能異常的分析，最後剝析到是一個Shy-Drager綜合征，這個病是比較難治的，所以她們也診斷了，所以這是非常好的病例，看看大家有什麼問題嗎？

就是我想問一下鹽酸米多君，因為患者晚上血壓高，用藥後夜間卧位高血壓反而好了，它是否會影響晚上血壓,因為它是α受體的藥物?

董敏大夫

我們當時在用鹽酸米多君的時候，也考慮了有可能會影響卧位血壓更高，所有在加量的時候，我們選擇了白天加量，下午用藥的時間選在了下午兩點來避開藥物的半衰期，這樣到晚上的時候藥物的半衰期基本上過了一半了，這樣可以有效的避免高血壓。另外，我們發現，體位性低血壓有所改善的時候，卧位高血壓也能得到改善。就考慮到這個機制是不是自主神經的功能可能得到了一定程度的改善，因為我們確實通過查閱文獻發現有好多的體位性低血壓患者會合併卧位的高血壓，這就是反映自主神經功能紊亂的一種表現，不能分開看待。

嚴曉偉教授

鹽酸米多君是α受體激動劑，升壓效果很好。該藥物優點在於它的半衰期很短，一般用藥後，只能維持三小時左右，對於有些患者可以藥物半衰期稍長，約四、五個小時左右。一部分患者在起床後，坐位或者立位時間較長，吃一點藥物，晚上不再服藥。所以，一天吃兩粒，很少影響她夜間睡眠。但是，每個患者情況不一樣，如果患者的情況嚴重，應為患者調整劑量，比如可以採取q4h（每4小時一次）。如果患者一直處於立位，可能需要採取q4h，保證他站立不至暈厥。如同時穿彈力襪，服藥的次數可能要少一些。在臨床上，有些多系統性硬化、Shy-Drager綜合征患者可以嚴重到，從病床走到廁所就發生暈厥，這樣的程度。而且，這個病一經診斷為系統性硬化，極少有緩解的可能，病情會不斷惡化。希望大家共同探索出更好的發現和治療的方法。

葉平教授

這是一個比較難的病例，確實挺難的。入院後的診斷、治療、多學科的合作(MDT)，包括皮膚科的會診。值得同行借鑒。感謝董敏教授的精彩報告。

歡迎各位醫學專業人士留言分享您的建議。

感謝您的關注，我們下期再見。

END

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