後縱隔脂肪平滑肌肉瘤CT表現一例

文章來源：中華放射學雜誌, 2018,52(1) : 62-63

作者：黃景峰 阮新忠

正文

患者男，41歲，因體檢發現右側胸腔佔位於2016年9月17日入院。患者劇烈運動後有胸悶感，無發熱、胸痛、呼吸困難等不適。否認吸煙史。體檢：雙側胸廓對稱，右下肺叩診濁音，聽診呼吸音稍增粗，未聞及乾濕性啰音。氣管鏡檢結果提示：右肺中葉及下葉背段支氣管外壓性狹窄，管腔通暢，黏膜光滑。

胸部CT增強掃描：右後縱隔巨大軟組織腫塊（圖1），大小約15 cm×20 cm×25 cm，其內密度不均，實性區域CT值呈軟組織樣密度，為25~32 HU，其內可見片狀脂肪樣低密度區，CT值約－65 HU，腫塊邊界清晰，右肺受壓前移，縱隔及氣管受壓左偏。右側胸腔見少許積液影。兩肺未見異常密度影，雙側肺門及縱隔區未見腫大淋巴結，骨質未見明顯破壞徵象。CT增強示腫塊實性區域呈輕度持續性強化（圖2），動脈期CT值36~42 HU，靜脈期CT值44~51 HU，延遲期CT值44~58 HU，其內並可見明顯強化的血管影，脂肪密度區未見明顯強化。CT診斷為惡性腫瘤性病變，傾向脂肪肉瘤。

圖1CT平掃示右後縱隔巨大軟組織腫塊，密度不均勻，邊界清晰

圖2CT增強掃描示腫塊輕度持續性強化，動脈期瘤內可見明顯強化的血管影，肺組織、氣管及縱隔受壓移位

圖3手術大體標本示腫瘤包膜完整，其內見黃色及灰紅色瘤組織

圖4病理圖片，顯微鏡下示腫瘤由梭形細胞及空泡脂肪樣細胞組成（HE×40）

手術及病理所見：術中見腫瘤位於右後下縱隔，質地偏軟、活動度差，未及搏動感，腫瘤包膜完整，包膜下血管豐富。腫瘤與後下縱隔有一寬蒂相連，腫瘤緊鄰肺膈面、食管、主動脈、心包、下腔靜脈及膈肌並局部粘連，右肺下葉受壓伴膨脹不全，並向對側胸腔生長，但無明顯外侵。右側胸腔積液約200 ml，色清。大體標本示腫瘤包膜完整，其內見黃色及灰紅樣瘤組織（圖3）。鏡下見腫瘤由梭形細胞及空泡脂肪樣細胞組成伴黏液變性。梭形細胞呈散在束狀或結節狀分布，部分區聚集成片狀，梭形細胞顯示輕度異型，局部血管上皮增生伴有異型。空泡脂肪樣細胞大小不等，部分區呈蜂窩狀排列，可見脂母細胞（圖4）。免疫組織化學檢查：結蛋白（Desmin）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、鈣結蛋白（Caldesmon）、S-100蛋白均為陽性，上皮樣平滑肌細胞（HMB45）及黑色素細胞（Melan-A）均為陰性，細胞增殖抗原（Ki-67）10%。病理診斷：脂肪平滑肌肉瘤（lipoleiomyosarcoma，L-LMS）。

術後患者拒絕進一步放化療治療，術後6個月後來我院複查胸部CT，未見明顯腫瘤複發徵象。

討論

L-LMS是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤，最早由Evans[1]於1990年首次報道。目前此病報道較少，外文文獻不足20例，國內報道2例[2,3]。Folpe和Weiss[4]於2002年報道了9例脂肪平滑肌肉瘤，認為其是雙重譜系肉瘤，好發於成年人，男性多見，腫瘤體積較大，最大者直徑大於40 cm，好發於後腹膜、縱隔等部位，與本例情況相符。由於L-LMS的組織結構比較複雜，臨床病例又較為罕見，因此易誤診[5]。本例脂肪平滑肌肉瘤表現為後縱隔實質性腫物，並含有大量脂肪成分，增強後實性部分呈輕度持續性強化，並可見粗大的血管影及完整的輕度強化的包膜。瘤體較為巨大，與胸壁夾角呈鈍角，並向對側胸腔生長，與周圍組織呈推擠受壓的改變而無明顯的侵犯。發生於後縱隔的L-LMS主要需與含脂肪成分的高分化型脂肪肉瘤相鑒別，脂肪肉瘤雖同樣含有脂肪組織，但增強掃描早期呈顯著不均勻強化，並有延遲強化。此外，本病還需與發生於後縱隔的畸胎瘤、髓性脂肪瘤及其他間葉組織腫瘤如平滑肌肉瘤、血管肉瘤等相鑒別[6,7]。由於該病罕見，因此目前對於此病的影像表現缺乏研究，最終診斷靠組織病理學及免疫組化的檢查結果，但CT掃描可以發現腫瘤並準確定位，了解腫瘤與鄰近組織器官的關係，為術前準備提供詳細的資料，並對術後的繼續治療及隨訪觀察提供客觀依據。

參考文獻（略）

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