早產兒患腹裂腸子流出 婦兒專家攜手成功救治

原標題：早產兒患腹裂腸子流出 婦兒專家攜手成功救治

35周早產兒小小（化名）的腹部不幸先天發育畸形，原本應在腹腔內的胃、小腸及結腸都從缺損的腹壁全部脫出體外。據復旦大學附屬兒科醫院新生兒外科沈淳主任醫師介紹，腹裂的發病率為萬分之二 ，過去該病死亡率很高。

但小小是幸運的，通過國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院出生缺陷臨床中心與復旦大學附屬婦產科醫院搭建的胎兒畸形診治平台對其進行了個體化的圍產期監護診治，出生後一周內，兒科醫院多學科團隊為小小進行了兩次手術，嚴重腹裂畸形得到完全糾治，目前術後順利撤離呼吸機和安全渡過手術後危險期，再過一段時間他將進一步恢復而有望能和其他新生寶寶一樣健康成長。

國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院出生缺陷臨床中心主任鄭珊教授激動地表示，「按照慣例，絕大多數家庭會選擇在孕期終止妊娠。通過產前個體化管理及生後精準治療，此類不合併染色體畸形及多發臟器畸形腹裂患兒的治癒率超過90%，家長們不應盲目全部選擇終止妊娠。」

胎兒結構畸形圍產期管理診治平台提高腹裂救治成功率

2018年3月16日11點33分,一個小生命在復旦大學附屬婦產科醫院黃浦產房裡誕生了。孕30周時，小小的母親在當地醫院例行產前B超檢查中發現胎兒存在腹裂嚴重畸形。復旦大學附屬婦產科醫院產科沈婕主任醫師接診後建議其轉由醫院產科MDT門診聯合國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院出生缺陷臨床中心搭建的胎兒結構畸形圍產期管理與診治平台作全面評估。經過多方專家的共同評估和後續包括產前B超、胎兒核磁共振等一系列精準檢測，同時考慮到腹裂胎兒染色體異常可能性較小，娩出後治癒的可能性極大，作出了繼續妊娠的建議，這也給了孕婦及其家屬繼續妊娠的信心。

腹裂胎兒有生長受限和妊娠晚期死胎的可能。對小小來說，分娩時機的把握十分關鍵：太早分娩，胎兒發育不完全，存活率低；太晚分娩，寶寶容易生長受限，再加上胎兒臟器突出的位置特殊，很有可能與臍帶纏繞，如不加強監護，胎死宮內風險極大。經過反覆衡量，結合胎兒結構畸形圍產期管理與診治平台專家意見，同時參考胎監情況，沈婕主任團隊為孕婦擬定了完備的跟蹤監護及分娩方案。在孕中晚期，果然發現胎兒生長受限，33周+時入院監護；孕35周時，孕婦在胎監檢查中發現胎動反應消失且胎心基線很平，於是果斷為其行剖宮產。

為了減少感染，沈婕主任及其團隊術前即擬定了儘可能無菌的分娩及後續方案，考慮到胎兒的腸道細小，她們用無菌的腹腔鏡套鏡頭的薄膜套來包裹小小外露的臟器。待孩子娩出、體征平穩時，第一時間由專業轉運團隊通過平台綠色通道將患兒轉診至復旦大學附屬兒科醫院新生兒重症監護室（NICU）進一步診治。

兩次手術挽回患兒生命

通過細緻的體格檢查確定小小為一例嚴重的腹裂病例，腹腔內的胃，小腸及結腸通過缺損的腹壁全部脫出體外，加上小小是35周早產兒，出生體重僅為2080g，隨時可能由於嚴重的低容量性休克或重症感染導致死亡。

兒科醫院立即組成由出生缺陷臨床中心、外科主任鄭珊教授，新生兒外科沈淳主任醫師、朱海濤主治醫師及NICU主任曹雲教授與張蓉副主任醫師領銜的多學科診療團隊對患兒實施救治。據沈淳主任醫師介紹，在對患兒進行補液擴容，預防感染，呼吸支持等常規治療的基礎上，由新生兒外科團隊對外露臟器進行初步的清潔，保溫與固定，同時NICU團隊迅速對患兒的心、肺、肝、腎等重要臟器功能進行全面術前評估。根據評估結果，專家團隊認為由於患兒腹腔臟器脫出較多，而腹腔容量小，一期還納腹腔臟器修復腹裂可能性不大，最終確定了分期修復的手術方案。

出生當晚新生兒外科專家們即為小小實施第一次修復手術，將一半以上的外露臟器還納入腹腔，並使用人工疝囊（silo）袋套住缺損部位，對剩餘外露腸管進行保護護理。第一次手術後由團隊專業醫護人員每天對套在silo袋中的剩餘外露腸管進行保濕、腸管血供監測並逐步擠壓外露腸管進入腹腔從而達到擴大腹腔容量的目的，為二期完全修復手術做準備。最終於小小出生後六天將全部外露腸管回納成功，並再次手術完全修復了腹裂缺損。據NICU的張蓉副主任醫師介紹，小小術後仍有好幾道關卡要過，如呼吸關、感染關、餵養關等，目前小小已順利渡過呼吸關和感染關，他將在腸道功能進一步恢復與適應後逐漸健康成長。

鄭珊教授表示，這一病例的成功救治，充分體現了由多單位跨學科建立的胎兒結構畸形圍產期管理與診治平台在對於胎兒結構畸形治療上的高效與精準。據悉，每年通過該平台轉診並成功救治先天性結構畸形患兒超過100例。

腹裂並不是不可治

腹裂是一種罕見但十分複雜嚴重的先天性腹壁畸形，發病率為萬分之二。鄭珊教授介紹，腹裂主要表現為臍旁腹壁完全缺損，腹腔內胃，腸管等臟器脫出體外。通常體液大量丟失所導致的休克及繼發嚴重感染是導致腹裂患兒死亡的主要原因。「過去在我國由於腹裂患兒缺乏產前診斷及個體化孕期管理，加上生後未能及時轉運至兒童專科醫院進行有效的救治，死亡率高。同時許多家庭由於心理懼怕，絕大多數選擇終止妊娠。」

近年來，隨著產前診斷技術不斷提高，同時復旦大學附屬兒科醫院與包括復旦大學附屬婦產科醫院、和平婦幼保健院、上海市第一婦嬰保健院等多家產科醫院合作建立的胎兒結構畸形圍產期管理與診治平台大大提高了腹裂患兒的生存率與預後。其實腹裂患兒合併多發畸形的發生率遠較其他先天畸形低，且治癒率超過90%。鄭珊教授表示，「不同程度的腹裂病人應區別對待，不應盲目全部選擇終止妊娠。對於不合併染色體畸形及多發臟器畸形的腹裂病例可選擇繼續妊娠，通過產前個體化管理及生後精準治療可獲得良好的治療效果。」

「隨著產前篩查和診斷技術的不斷發展，出生缺陷的檢出率日益增高，複雜且瞬息萬變的病情往往是單一科室無法獨立解決的，隨之而來的圍產期監護及產後救治也對婦產科醫生以及兒科醫生都提出了新的挑戰。婦產科醫院與兒科醫院的強強聯合不僅為這些遭遇出生缺陷的家庭帶來了更專業的指導，更為其連續治療開通了綠色生命通道。」 復旦大學附屬婦產科醫院產科副主任顧蔚蓉表示。

據悉，圍產胎兒畸形診治平台，年會診量500人次以上，轉運危重患兒100餘人次，28天內大的新生兒年手術量400台以上。國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院出生缺陷臨床中心此前治療過長段缺失型食管閉鎖，重症膈疝，巨大骶尾部畸胎瘤，胎糞性腹膜炎、腸閉鎖、各種嚴重直腸肛門畸形，先天性巨結腸等多種消化道及腹部嚴重結構畸形，並獲良好療效。

（看看新聞Knews記者 霍雲 通訊員 羅燕倩 沈艷 編輯：傅群）

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