脾腫大——可能是骨髓纖維化確診前唯一臨床表現

骨髓纖維化，是慢性骨髓增生性疾病的一種，骨髓呈纖維細胞增殖，膠原纖維沉積，可見瀰漫性顯微組織和骨質增生，各系造血細胞成不同程度的過度增生或增生減低。然而，骨髓纖維患者早期可能沒有任何癥狀表現，除了脾腫大!

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脾腫大——由於病情徐緩，在確診前，病人唯一的臨床表現可能只有脾腫大，常常是顯著增大，多為巨脾，沒有其他明顯癥狀，而病情發現，多是由於其他病症檢查是發現。

除了脾腫大，骨髓纖維化患者可伴癥狀：

代謝亢進綜合征：僅見於少數患者的病程早、中期，此時骨髓造血細胞過度增生，代謝亢進。患者出現乏力、盜汗、消瘦，甚至低熱等癥狀。

髓外造血表現：脾及肝腫大，部分有淋巴結腫大，有時出現特殊表現如纖維造血性髓外腫瘤，腫瘤由造血組織組成，可伴明顯纖維化。還有少數病人可出現門靜脈高壓症和腹水。

骨髓衰竭：多見於晚期患者，是骨髓造血障礙所致。貧血最為常見，血小板減少可引起出血，中性粒細胞減少容易並發感染。

其他：骨痛，常見為下肢疼痛;皮炎，為隆起的痛性斑丘疹，病理為中性粒細胞浸潤，可進展為大皰或膿皮病或壞疽;痛風，常伴腎絞痛。

此外，骨髓纖維化發展過程中，還可能與其他骨髓增生性疾病相互轉化，晚期出現骨髓衰竭，少數患者病情可進展為急性白血病!

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