陣發性睡眠性血紅蛋白尿，這個病有何危害？

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是一種比較少見的血液病，大家對這個病都比較陌生，有些患者得知自己確診PNH後，也都比較疑惑，不知為何患病，有何危害，具體治療方法是什麼？

危害表現

1.血管內溶血

起病緩慢，多數患者以貧血為首發癥狀。部分血紅蛋白尿發作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。最典型的癥狀是發作性血紅蛋白尿，但並非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時出現。

典型的血紅蛋白尿為在睡眠後首次尿呈醬油或濃茶色，一般持續二三天，不經處理自行消退，重者則可持續一二周。血紅蛋白尿可頻繁發作或偶然發作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗可持續呈陽性。

2.骨髓衰竭

可表現為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。

3.血栓

可表現為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補體導致血小板活化、血管內溶血導致一氧化氮的消耗和內皮細胞損傷有關。發生靜脈血栓形成合併症者在我國不超過10%，遠比歐美國家為少。

4.平滑肌張力失調

患上陣發性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現吞咽困難已經嚴重乏力和反覆腹痛的癥狀，而這些癥狀可能與血漿中的遊離血蛋白消化了一氧化氮有關係的。

5.併發症

患者容易遭受各種感染，嚴重感染常是本病患者死亡的主要原因。由於長期溶血，可並發膽石症、腎衰竭、貧血性心臟病，嚴重者可致心力衰竭。

特別提醒

為你提供更多博士專家答疑，請聯繫或發消息給我們，將由最權威的血液病、腎病專家為你解答。

石家莊現代中醫血液腎病醫院免費為你服務：

免費幫你找到專業的醫院;

免費指導您找到有效的治療方法;

免費指導治療中注意事項;

免費指導飲食和生活注意事項。

免費為你提供國內外最先進的血液病，腎病，腫瘤治療的信息。

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！