這個病，把霍金困在輪椅上近半世紀，若突然出現這幾個癥狀就要小心了

3月14日，世界著名的天文學和理論物理學家史蒂芬·霍金去世，霍金主要研究領域是宇宙論和黑洞，是現代最偉大的物理學家之一。霍金去世的具體直接原因還不清楚，不過眾所周知，他是一名肌肉萎縮性側索硬化症(漸凍人)患者，這是導致他最終過世的根本原因。

漸凍人，一種比癌症更殘忍的絕症

肌萎縮側索硬化，又叫運動神經元病，是由各種原因導致的運動神經細胞進行性退化，導致對運動、說話、吞咽和呼吸等肌肉活動失去控制。肌肉萎縮退化，身體如同被逐漸凍住一樣，最終因呼吸衰竭而死亡，是以「漸凍人」這個形象的稱呼就流行開來。漸凍人症被世界衛生組織列為與癌症、艾滋病、白血病、類風濕等並列的5大絕症之一。

由於感覺神經並未受到侵犯，肌萎縮側索硬化並不影響人的智力、記憶或感覺，隨著病情的發展，看著自己身體就像被冰逐漸凍住，今天是左腿或左手，明天是右腿或右手，後天是喉嚨，最後連轉動一下眼球也做不到。這種每時每刻都處在身體一點點失去知覺的恐慌之中，對病人的心理折磨有時候更甚於身體的折磨。另外，漸凍人的壽命只有2-5 年，遠遠低於很多癌症的生存期。這就為什麼說漸凍人是比癌症更殘忍的絕症。

漸凍人一定活不久嗎？

從目前現有的資料來看，肌萎縮側索硬化患者發病後，平均存活時間只有3年，大部分在31～43個月期間，只有15%～30%患者能存活5年以上，但是絕大多數不超過10年。壽命長短主要與首發癥狀、癥狀持續時間、患者年齡、治療護理等有關。

但是這不代表百分百的概率，如果有做氣管切開並且能夠得到精心護理的患者，可活過25年甚至更長。並且，發病早的患者存活時間也會比較長，比如50歲以前發病的患者。

1963年，霍金被診斷為漸凍人症，並且主治的醫生認為，他的壽命只剩下2到3年。然而，即使後來全身癱瘓，漸喪失說話能力，霍金依然積極生活，結了兩次婚，並育有三個孩子。依然繼續繼續他的科研工作，出版了解釋宇宙、黑洞和大爆炸等天文物理學理論的《時間簡史》。一直活到了2018年，存活了55年，享年76歲。

出現哪些癥狀要警惕漸凍人症？

在我國，漸凍人發病率為4/10萬，超過20萬漸凍人患者，多見於40歲以後的中老年人。漸凍人早期癥狀很輕微，易與其他疾病混淆或是被患者忽略，可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等。

之前就有新聞報道過，有個老師，因為在黑板上寫字，右手提不起力，一直以為是肩周炎，後來診療一直缺乏療效，病情越來越重，到大醫院檢查後，發現是漸凍人。

在漸凍人患病初期，還可能出現手無法握筷握筆，走路會無緣無故跌倒，聲音莫名沙啞等。隨之可出現肢體無力，肌肉萎縮，可能無法行走、進食、穿衣、口齒不清。當呼吸肌受影響時候 ，可出現呼吸困難。

若是突然出現手腳無力，並且有逐漸加重的趨勢，一定要及時去醫院就診，一般通過肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等檢查以確定診斷，儘早地給治療有助於減緩肌肉萎縮的進展。

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