肝內膽管細胞囊腺癌

【病因病理】

是一種特殊類型的具有潛在惡性的少見腫瘤，分泌黏液和囊變為其病理特徵。占膽管腫瘤的3%，97%發生在肝內膽管。女性多於男性，好發年齡30～71歲，平均62歲。

【臨床表現】

癥狀和體症：常見右上腹疼痛或腹脹等非特異性慢性膽囊炎癥狀，少數可有肩背放射痛、噁心、嘔吐及黃疸。

影像表現

1.CT平掃：低密度囊性腫塊，單房或多房，囊壁、間隔壁薄厚不均，囊內壁有結節狀突起，少數病例囊壁有粗大的鈣化。

2.薄層掃描有利顯示囊內壁結節和不完整間隔，囊內多房之間相通並匯合於總肝管。

3.膽總管黏液性阻塞和肝內外膽管擴張，沒有結石和腫瘤性阻塞的特異性表現

4.增強多期掃描見囊壁和壁結節有明顯強化，囊內無強化。

5.CTA可顯示粗大的供血動脈及肝靜脈、門靜脈受壓移位。

CT：膽管囊腺癌呈圓形或卵圓形低密度腫塊其內為液體密度,囊壁厚薄不均或見乳頭狀軟組織影向囊內突出,周圍見有肝內膽管擴張。內部間隔、壁結節、低密度區CT值均小於30HU。增強掃描厚薄不均的囊壁、壁結節及纖維間隔均有強化

MR：關於囊腺癌的MR表現報道很少,由於腫瘤以囊性成分為主,典型者在T2WI呈高信號,隨著囊內液的成分不同,其在T1WI呈低~中等信號不等。囊腫間隔及囊內乳頭狀結構在T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號。

增強掃描見肝內低密度多房囊性腫塊，囊壁、間隔壁厚薄不均，囊內壁可見結節狀突起和囊內不完整間隔，囊內多房與總肝管相通。囊壁可能粗大鈣化，肝內外膽管擴張。

【鑒別診斷】

1)先天性膽管囊腫：擴張的膽管較為局限，沿膽管分布，沒有間隔或不完整間隔，常合併結石，增強可見「中心靜脈點征」。

2）膽管膽固醇結石阻塞：黏液的密度略高於水，很難與等密度結石區別，但結石者肝內沒有囊性腫塊，肝內膽管擴張呈枯枝狀，BUS、MRI診斷結石有特徵性表現。

3）肝膽管囊腺瘤：與單房囊腺癌不易鑒別，囊壁厚度相對均勻，沒有壁結節，膽管受壓遠端擴張，囊腔與膽管不相通，CA19-9和CEA正常。

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