2歲寶寶反覆咳嗽，原來患了罕見病

大河報·大河客戶端記者 李曉敏 通訊員 李紅

自出生後，2歲的嬌嬌(化名)每隔幾天就被咳嗽糾纏，最終，在河南省胸科醫院內，專家揪出了罪魁禍首：完全性血管環。

今年2歲3個月的嬌嬌家住我省農村，為了給孩子治病，家人抱著她跑了全國十幾家大醫院。求醫中，有認為孩子喉軟骨發育不良的;有認為孩子有先天性心臟病的;也有認為孩子有動脈瘤需要手術治療，以防止將來出現胸主動脈破裂的。

每次藥物治療後，孩子的感冒、肺炎咳嗽也總是能好，但就像嬌嬌爺爺說的那樣：「好不了幾天，準保又開始咳嗽發燒了。」

嬌嬌的媽媽紅著眼眶說：「從去年9月到今年3月5日來省胸科醫院之前，孩子身上打了估計有100針了……」

那麼，嬌嬌到底得了什麼病?為什麼久治不愈?

在了解既往病史之後，根據武漢某醫院進行的CTA(非創傷性血管成像技術)檢查，我國著名心血管外科專家、省胸科醫院副院長王平凡和該院小兒心外三病區主任諶啟輝討論後初步認定：孩子得的是完全性血管環。後根據各項檢查互為佐證，確診為該疾病。

「這是一種罕見疾病，容易誤診誤治。目前相關醫學文獻沒有該病的發病統計數字。」諶啟輝說。

諶啟輝介紹，懷孕5周左右的時候，人類胚胎就已發育出六對腮弓，隨著發育的進行，第一、二、五對腮弓退化，第三、四、六對留了下來。一般情況下，第四對右側也會退化。

但嬌嬌這個寶寶是左側沒退化完全，右側沒有退化。

這意味著什麼呢?

「我們一般人主動脈都是左弓左降，但嬌嬌是右弓右降，這倒沒有什麼大的影響，麻煩在於，第四對左側那個腮弓沒有退化完全，變成韌帶(裡面無血管)，和右降主動脈連在了一起，形成了一個閉合的血管環。連接處有一個小的突起，這個閉合的血管環里，有氣管，食管等重要器官穿過。」諶啟輝說，武漢的醫院已經查出孩子有破鑼音，右弓右降，已經很接近明確診斷了，但是如果不了解心臟發育過程，就沒法往這邊想，和正確診斷也就擦肩而過了，降主動脈憩室其實就是左側第四弓未完全吸收的殘跡。

經檢查發現，嬌嬌食管氣管明顯受血管環壓迫，氣管受壓達到50%，這才是嬌嬌易患呼吸道感染、肺炎的罪魁禍首。

3月20日，嬌嬌被推進了手術室。由王平凡副院長和諶啟輝主任共同實施完全性血管環矯治術，術後當日即從監護室轉入普通病房。

昨天，記者了解到，目前嬌嬌恢復順利，再過幾天即可出院回家了。

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