郴州女子一吃東西就牙疼，多方求醫無果，原來是這種罕見病

郴州一女子一咀嚼食物就左側牙痛，多方求醫無果，左下頜面部還出現雞蛋大小的腫脹。

經過郴州市第一人民醫院口腔頜面外科檢查診斷該患者確診多發性囊性腫瘤病，該疾病為罕見病例。

目前，該女子經過專業診治，病灶均得以成功清除，最大限度地保持了頜骨的完整性，已經康復出院。

（一女性患者：四處頜骨囊腫，上頜骨囊腫均已突破上頜竇，囊腫內多含未萌出牙齒）

患者介紹，近日其總感到牙部不適，左側牙齒一嚼東西就有疼痛感。

她去一家私人口腔診室根管治療後緩解一段時間疼痛。孰料沒過多久，左側牙齒一嚼東西就痛的癥狀照舊。

其後，她輾轉3家醫院治療，癥狀仍未緩解，身體左側臉部和頸部結合處還越來越腫大。

3月中旬，患者來到郴州市第一人民醫院求診，該院口腔頜面外科蔣校文博士詢問病情，通過輔助檢查結果後，初步判斷患者患有「多發性囊性腫瘤病」。

（蔣校文博士對患者進行治療）

蔣校文博士對她進行了詳細的檢查，確定囊腫數量及位置。

為儘可能地保留牙齒，蔣校文博士對患者的患牙逐一進行了根管治療，隨後才通過手術將囊腫逐個摘除，手術過程儘可能保持患者頜骨的完整性。

郴州市第一人民醫院口腔頜面外科蔣校文博士提出，多發性囊性腫瘤病又稱基地細胞痣綜合征，是一種臨床罕見的常染色體顯性遺傳病。

主要由染色體9q22- 31中的等位基因PTCH突變導致，發病率大約為1∶57000~1∶25600。

臨床表現包括皮膚損害、口腔損害、骨骼損害、眼部損害和中樞神經系統損害等。

其中，口腔損害主要表現為複發性頜骨囊腫，約見於90％的患者。

此類囊腫好發於下頜骨，可同時累及上下頜骨。

他指出，治療上，手術應儘可能刮凈囊壁及子囊。

在一些病例中，牙源性角化瘤或頜骨牙源性囊腫可為首發癥狀，且起初多無明顯癥狀。

直到囊腫發展到相當大時才會出現頜部腫脹、齒錯位和阻生齒等癥狀，往往此時囊腫已相當大，並造成頜骨大量骨質缺失，也增加了手術創傷。

（網路圖，僅供參考）

蔣校文博士建議市民每隔1年進行一次口腔檢查，有相關病史或家族史的市民最好半年檢查一次。

包括進行口腔全景片或CBCT檢查，排除頜骨內囊腫形成，及早發現，及早處理。

避免囊腫將整個頜骨侵蝕，增加手術創傷、治療時間及治療費用。

「一般針對較小的囊腫可以採取一次性根治手術，但針對巨大的囊性病變則採用一期開窗減壓，二期根治手術為主，術後需要長期隨訪，對患者及家庭帶來巨大的經濟及精神負擔。因此提倡早期的預防、診治。」 蔣校文博士說。

郴州市第一人民醫院口腔頜面外科每年接診3-4例該綜合征患者，目前全為女性，具有家族史，發現時多為多發巨大的囊性病變。

採取一期開窗減壓，二期根治手術，術後定期複查隨訪均取得了較好的手術效果。

（編輯Eliza）

湖南醫聊特約作者：郴州市第一人民醫院 劉振

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（原創稿件，轉載請註明來源）

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