間質性肺疾病 你了解嗎

間質性肺疾病(Interstitial lung Disease，簡稱ILD）這一病名的提出是在1975年，是第18 屆Aspen肺科討論會時使用的名詞。事隔10年，1985年第28屆Aspen肺科討論會再一次對ILD做了研討。近十餘年，對ILD的研究有了很大的進展，但對其概念的理解、分類的見解尚有不同的認識。

ILD是以肺泡壁為主要病變的一組疾病群，是以瀰漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為基本病理改變，以勞力性呼吸困難、咳嗽、胸片示瀰漫陰影、限制性通氣功能障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血症為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。

ILD可呈急性、亞急性及慢性起病。急性期以損傷或炎性病變為主，慢性期以纖維化病變為主。肺實質指各級支氣管和肺泡結構。肺間質是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質主要包括兩種成分：細胞及細胞外基質。細胞成分佔肺間質的75%，其中30%～40%是間葉細胞，其餘是炎細胞及免疫活性細胞。

常見的就是乾咳和活動後氣短

中日醫院呼吸與危重症醫學科間質性肺疾病學組的醫生表示：間質性肺疾病是一組高度異質性的肺部疾病，大多以肺間質纖維化、非感染性炎性病變為主要特徵。

該類疾病患者由於肺泡間隔增厚及膠原、纖維組織沉積，肺泡氧氣交換能力明顯下降，因此患者會逐漸出現低氧及相應癥狀，最常見的就是乾咳和活動後氣短。

該類疾病起病隱匿，臨床表現多樣，影像學分類複雜，為疾病的診斷和治療帶來諸多挑戰，是呼吸系統疾病的「硬骨頭」。

圖1 特發性肺纖維化的胸部CT表現，以胸膜下多發蜂窩、網格影及牽拉性支氣管擴張為主要特徵

圖2 非特異性間質性肺炎的病理表現，由於肺泡間隔炎性病變導致肺泡間隔增厚，膠原、纖維組織沉積，肺泡氧氣交換能力明顯下降

診斷

1、病因多，且大部分病因不明

目前已知原因的ILD有：與結締組織疾病相關的間質性肺疾病（如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、類風濕關節炎、皮肌炎等），與藥物/治療相關的間質性肺疾病（如細胞毒藥物博來黴素、甲氨蝶呤，非細胞毒藥物胺碘酮、海洛因等應用史及放射線接觸史、氧中毒史），與環境相關的間質性肺疾病（如過敏性肺炎、塵肺等）。此外，還有肉芽腫性ILD、罕見的但具有臨床病理特徵的ILD、特發性間質性肺炎（IIP）。因ILD的病因複雜，導致診斷困難，由此引發的誤診、誤治也比較多。

2、缺乏特異性癥狀

多數 ILD 患者起病隱匿，早期不易被發現。臨床醫師常忽略其早期癥狀，或將其早期癥狀歸因於其他常見的呼吸系統疾病，如慢性阻塞性肺疾病等。

3、檢查手段受限

一般包括胸部影像學、肺功能、動脈血氣分析等。在眾多檢查手段中，胸部高分辨CT和支氣管肺泡灌洗術對於間質性肺疾病的診斷具有重要價值。目前，胸部高分辨CT 已成為診斷 ILD 的首選方法，它能更好地顯示肺內結構、病變分布、有無淋巴結和胸膜的受累等，幫助鑒別診斷。支氣管肺泡灌洗術也為研究某些間質性肺疾病，如過敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉積症、塵肺等，提供了較多依據。

治療

目前臨床上對ILD並沒有統一的治療方案。發病機制與免疫有關的ILD常使用糖皮質激素和免疫抑製劑等，減輕炎症反應，減緩或阻止病情進展。

此外，ILD的治療還包括病因治療、對症支持治療、康復治療、中西醫結合治療。康復治療包括：呼吸肌鍛煉、營養療法、教育介入等。中西醫結合治療ILD，對於緩解癥狀有一定優勢。不同ILD對現有的治療方法反應不同，難以預測。部分ILD患者治療效果差，並且因長時間服用藥物治療，需要經常進行療效評估，及時發現和處理藥物的不良反應。雖然一些藥物被發現有抗纖維的作用，如尼達尼布、吡非尼酮等，但大多用於輕中度特發性肺纖維化患者。

因此，在ILD的臨床診治中，應詳細詢問病史以幫助診斷。此外，一些難以診斷的ILD則需要多學科專業人士共同合作，以明確診斷。

綜合：中日友好醫院、張偉中醫大講堂

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