每日讀片：肺原發性淋巴瘤

最新 04-07

病例資料簡介

男性,54 歲。因咳嗽、咳痰3月余,咯血 1 月入院。兩月前受涼後出現咳嗽、咳痰,為陣發性咳嗽,咳黃色膿痰,量少,伴活動後氣促、乏力、食慾下降,不伴發熱、盜汗、咯血等,於當地診所治療 ( 具體不詳 ) 後癥狀基本消失。1 個月前開始出現咯血,1-2次,鮮紅色,量少,約 10 ~ 20ml,伴輕微刺激性咳嗽,咳少量黃白色痰。肺部穿刺活檢示 "慢性炎症」,予以抗炎、化痰、止血及對症治療,未見明顯好轉,遂入院就診。入院時CT示 "雙肺瀰漫性病變」。入院 19天後申請PET-CT檢查與 HRCT掃描複查,示雙肺瀰漫性病變無明顯好轉。實驗室檢查: 白細胞3.86 ( 3.5 ~ 9.5 ),血紅蛋白 128g/L ( 130 ~ 175 ),紅細胞計數4.098 ( 4.3 ~ 5.8 ),淋巴細胞計數 1.07 ( l.l ~ 3.2 )。血沉: 1 1 ( 0 ~ 15 ) mm/h C-反應蛋白: 2.32 ( 0-8 ) mg/L,結核抗體陰性。血清血管緊張素轉化酶 ( AEC ) 7 1.7 ( 23.1 ~ 43.5 ) U/L,CEA.CYFRA21-1、SCC NSE正常。支氣管灌洗液: 細胞總數 10.3 ( 0.26 ~ 0.9 ) × 10/L;淋巴細胞 1.4 ( 6-8 ) × 10/L (括弧內為正常值)。

HRCT與PET-CT，可見到兩肺多發片狀實變影，伴支氣管「枯樹枝征」、小葉間隔增厚與SUVm增高6.8（SUV值是PET-CT檢查的定性指標，其中 SUV指感興趣區內最大SUV值， SUV值高低代表病灶組織糖代謝的高低，一般良惡性腫瘤以 SUV2.5為臨界值。）

病情描述：本例中年男性，以咳嗽、咳痰2月余，咯血1月人院。該患起病時曾經抗炎治療及對症處理，19天後HRCT複查兩肺實變無明顯吸收與變化；同時，無大量咯血與貧血，無皮下出血表現等；從CT圖像上，兩肺分布實變病灶，其內可見典型支氣管「枯樹枝」征，病灶CT值37-46HU，SUV值明顯增高。

活檢及病理：「肺原發性淋巴瘤」。

診斷思路及分析

1.診斷思路：對肺瀰漫性病變首先應根據影像學表現，尤其是HRCT表現判斷是實質性病變還是間質性病變，然後結合多種影像學特徵(如肺組織實變的形態、邊緣、密度特徵，實變區內有無枯樹枝征」、CT血管造影征等，動態隨訪病灶的變化及病灶是否糖代謝增高等)及其形成的病理機制，進行綜合分析，以判斷疾病種類，最後結合臨床表現作出最可能的診斷。

肺組織實變的病理機制一般包括滲出、出血、水腫、異常物質沉積、腫瘤浸潤等，所涉及的疾病種類繁多，包括肺部感染性疾病、流行性出血熱與鉤體病等肺出血性疾病、心源性與非心源性肺水腫，肺泡蛋白沉積症與肺澱粉樣物質等異常物質沉積所致的疾病、肺炎型肺癌、原發性肺淋巴瘤、淋巴造血系統惡性腫瘤肺浸潤等腫瘤性疾病以及隱源性機化性肺炎、非特異性肺間質性肺炎等特發性疾病。但該病例臨床表現、CT表現及隨訪複查所見不符合肺出血、水腫性疾病與肺部感染；CT表現病變分布為肺中央區為主，而非肺外周與胸膜下，肺間質病變較輕，與隱源性機化性肺炎表現不一致；且無「碎石路征」與地圖樣分布等典型肺泡蛋白沉積症表現。

從CT圖像上可見，本例兩肺實變區內可見典型的支氣管「枯樹枝」征，應考慮腫瘤性疾病可能性大，包括肺炎型肺癌與肺淋巴瘤等，但臨床與CT表現也不符合典型的肺炎型肺癌(見鑒別別診斷)。因此，考慮肺淋巴瘤的可能性較大。

2.診斷要點：本例男性，54歲。主要要臨床表現為咳嗽、咳痰2月余，咯血1月。血常規、血、C-反應蛋自與結核抗體均正常、CEA、 YFRA21-1、SCC、NSE等癌標誌物正常。支氣管灌洗液細胞總數在正常範圍。HRCT與PET-CT檢查以兩肺多發斑片狀肺組織實變，實變區糖代謝增高，伴支氣管¨「枯樹枝征」為主要表現。

鑒別診斷

1.肺部感染性疾病：包括重症肺炎、乾酪性肺炎、SARS等，其臨臨床癥狀重，CT表現滲滲出性肺實変邊緣模糊，無「枯樹枝征」，且抗炎有效等可資鑒別。

2.肺泡性肺水腫與肺部出血性疾病：肺泡性肺水腫有心源性與非心源性水腫，肺組織實變區呈蝶翼狀分布，可伴充氣支氣管相，但不會出現支氣管祜樹枝征，短期隨訪會明顯吸收或變化；而瀰漫性肺出血性疾病可表現炳肺瀰漫分布的斑片狀磨玻璃樣或實變影，邊緣模糊，尤以肺中外帶分布為主，短期隨訪也會有明顯變化。而本例無心腎疾病過程，也無大量咯血與貧血，無皮下出血表現等臨床表現，不符合肺泡性肺水腫與肺出血性疾病，而且該例CT表現中肺實變區的充氣支氣管不規整，凹凸不平、僵硬、扭曲，表現為為「枯樹枝征」，19天後複查HRCT病灶無吸收或變化等完全不支持肺出血、水腫性病變。

3.肺炎型肺癌：在CT上出現肺炎樣實變者多為浸潤性黏液腺癌所致，形成大片狀肺實變變的機制多為癌細胞沿肺泡壁伏壁式生長與癌細胞分泌大量黏液等所致，臨床上常表現咳大量白色泡沫痰為特徵，CT平打掃上實變區密度低，病灶CT值

病例分析

原發性肺淋巴瘤起源於肺內淋巴紐織，是結外淋巴瘤的一種罕見類型，約佔淋巴瘤的0.4%，約佔肺腫瘤的0.5%，以肺支氣管黏膜相關性淋巴瘤占絕大多數，瀰漫大B細胞淋巴癌佔10%，結外邊緣區B細細胞淋巴瘤等其他類型少見。其公認的診斷標準:①影像學顯示病變位於肺、支氣管，但未見惡性縱隔淋巴表現；②既往沒有胸外淋巴診斷的病史；③無肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細胞性白血病的證據；④發病後3個月仍未出現胸外淋巴瘤的徵象。原發性肺淋巴瘤的影像學表現多種多樣，可表現為雙側或單側肺內多發或單髮結節、或雙側或單側肺內瀰漫多發或局灶性片狀影，也常表現肺間質浸潤，但病灶內空洞、胸水或局部胸壁侵犯少見；肺門和縱隔淋巴結腫大罕見。其中表現兩肺瀰漫分布的多發斑片狀肺實變為主者文獻中並不多見，極易誤診為其他瀰漫性肺主質性沃。

肺瀰漫性疾病種類繁多，從影像學診斷的角度，要求檢查方法必須有HRCT，以增強CT與PET-CT檢查作為補充。首先根據HRCT表現明確是以肺實病變為主還是以肺間質病變為主。該例表現兩肺多發大片狀實變影，伴實變區支氣管充氣相，表明以肺實質性病變為主。肺組織實變的病理機制一般包括滲出、出血、水腫、異常物質沉積、腫瘤浸潤等，所涉及的疾病主要有肺部感染性疾病、流行性出出血熱與鉤體病等肺出血性疾病、心源性與非心源性肺泡性肺水腫，肺泡蛋白沉積症與肺澱粉樣物質等異常物質沉積所致的疾病、肺炎型肺癌、原發性肺淋巴癌、淋巴造血系統惡性腫瘤肺浸澗等惡性腫瘤性疾病以及隱源性機化性肺炎、非特異性肺間質性肺炎等特發性疾病。對瀰漫性肺主質病變為主的疾病而言，HRCT上病變的分布布、密度、邊緣特徵、實變區內支氣管的表現及HRCT隨訪復隱源性機化性肺炎、非特異性肺間質性肺炎等特發性疾病。對瀰漫性肺主質病變為主的疾病而言，HRCT上病變的分布、密度、邊緣特徵、實變區內支氣管的表現及HRCT隨訪複查的變化等對鑒別診斷至關重要；增強CT所示實變區的強化程度、肺血管的表現與PET-CT所示實變區糖代謝程度等也是鑒別診斷的主要依據。

該例經抗炎治療及對症處理於19天後HRCT複查示兩肺實變無明顯吸收與變化不符合瀰漫性肺出血性疾病與肺泡性肺水腫；而肺滲出性病變HRCT上病灶邊界應該模糊，充氣支氣管輪廓是規整的，但該患者CT表現中肺實變區的充氣支氣管不規整整，凹凸不平、僵硬、扭曲，表現為「枯樹枝征」，抗炎後複查HRCT示病灶無吸收，因此不符合肺部感染性疾病；該病例例CT表現病病變分布為肺中央區為主，而非肺外周與胸膜下，肺間質病變較輕，與隱源性機化性肺炎表現不一致；與肺泡蛋白沉積症症的實變區呈地圖樣分布與「碎石路」征表現也不一致。

從CT圖像上可見，該例兩肺實變區內可見典型的支氣管「枯樹枝征」，應考慮腫瘤性疾病可能性大，包括肺炎型肺癌與肺淋巴癌等，但肺炎型肺癌岀現此種表現者多為浸潤性黏液腺癌所致，形成大片狀肺實變的機制多為癌細胞沿肺泡壁伏壁式生長與癌細胞分泌大量黏液等所致，臨床上常表現咳大量白色泡沫痰為特徵，CT平擔上實變區密度低，病灶CT值

充分結合臨床資料是避免影像學誤診的關鍵因素之一，本病例54歲男性，主要臨床表現為咳嗽、咳疾3月余，咯血1月。無大量咯血與貧血，無皮下出血表現等，不符合肺出血性疾病；無心腎疾病過程，沒有形成肺水腫的基礎病；無發熱等急性肺部感染病史，也無結核中毒癥狀，血常規、血沉、C-反應蛋白與結核抗體均正常，因此也不符合肺部感染性疾病；CEA、 CYFRA21-1、SCC、NSE等癌標誌物物正常，臨床上沒有咳大量白色泡沫痰等肺炎型浸澗性黏液腺癌特徵。支氣管灌洗液正常，不符合肺泡蛋白沉積症等特發性馮；這些臨床信息支撐原發性肺淋巴瘤的診斷。但該病的最終診斷需活檢證實。

綜上所述，肺部瀰漫疾病(包括瀰漫性肺主質性病變為主的和瀰漫性肺間質性病變為主的疾病)種類繁多，影像學表現複雜多樣，鑒別診斷困難，但只要影像學檢查方法選擇正確，CT與PET-CT徵象分析準確，密切結合相關疾病的HRCT、增強CT、PET-CT的特徵表現與病理機制制進行分層分析，逐層推斷，同時結合影像學動態隨訪與臨床資料進行綜合診斷就一定能顯著提高肺部瀰漫疾病診斷準確率。

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