白血病到底是什麼？

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本期導讀

1. 基本信息

2. 致病病因

3. 檢測與診斷

4. 分期

5. 常規治療

6. 愈後和後續治療

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很多人認識白血病（leukemia）大多是從韓劇里開始的，往往是年紀輕輕的男(女)主角突然開始不停的流鼻血，然後引出一段段刻骨銘心的愛情。

雖然科學界沒統計過血液學界里韓劇有多少粉絲，不過韓劇確實指出了一點就是白血病不僅僅像其他癌症在老年發病，發病年齡上有著明顯兩個高峰期，即1-10歲和70歲以上。

1.

> 基本信息

白血病是在早期造血細胞上開始的一種血液癌症。大多數情況下，白血病是發生在白血細胞上的，但也有一些白血病開始在其它類型的血細胞上。

任何從骨髓上來的細胞都可以變成一個白血病細胞。一旦這種變化發生時，白血病細胞可能會繁殖迅速，不經正常的成熟過程，在骨髓中越來越多。在大多數情況下，它們快速溢出進入血流，通過血液到達身體的其他部位，如淋巴結，脾，肝，中樞神經系統（腦和脊髓），睾丸或其它器官，並影響其他細胞在體內正常工作。

白血病是兒童和青少年最常見的癌症，幾乎佔了三分之一。大部分兒童白血病是急性淋巴細胞性白血病（ALL）；其餘部分病例是急性髓細胞性白血病，也叫急非淋（AML）；慢性白血病在兒童中是罕見的。

2.

> 致病病因

幾乎所有的兒童白血病都是急性的，在此我們只討論急性白血病的病因和風險因素。

· 急性淋巴細胞白血病（ALL）

ALL是因為體內淋巴細胞異常增生造成的血液疾病。

淋巴是人體免疫系統的重要組成部分；骨髓與淋巴結負責製造淋巴。在骨髓中，如果淋巴母細胞因不明原因的成熟障礙，導致過度生產出不成熟的淋巴細胞，這就造成了急性淋巴性白血病。不成熟的淋巴細胞不僅影響了人的免疫系統，而且還佔據骨髓空間，進而壓制正常骨髓造血組織生成其他類型的血液細胞。

在細胞和分子層面，急性淋巴性白血病分為B細胞型和T細胞，且超過80％的B細胞型ALL都有染色體異常。這些細胞里的染色體發生了異位結合，導致不正常的基因表達或者對基因調控的失效，從而讓細胞獲得了癌細胞的惡性增生特徵。

· 急性髓細胞白血病（AML）

AML是骨髓性造血芽細胞異常增殖而造成的血液惡性腫瘤。

其特點是骨髓內異常芽細胞的快速增殖影響了正常造血細胞的產生。急性骨髓性白血病原發於骨髓，但是能夠迅速擴散到血液，甚至到身體的其他部位如淋巴結、肝臟、脾臟、中樞神經系統和睾丸等。急性骨髓性白血病約佔兒童白血病的四分之一。

跟ALL一樣，急性骨髓性白血病也多因為染色體異常和基因突變引起。這些細胞里的染色體發生了異位結合、顛倒、缺失或者增多，導致不正常的基因表達，或者對基因調控的失效，或者打破基因表達量的平衡等等，從而讓細胞獲得了癌細胞的惡性增生特徵。

3.

> 檢測與診斷

可通過細胞顯微觀察；染色體組型研究；染色體免疫熒光原位雜交；流式細胞儀；基因晶元技術；基於聚合酶鏈式反應的技術；測序技術等方式進行檢測。其中測序技術是最新的檢測技術，同時也是最高精度的技術，但這類技術還沒有廣泛用於臨床，它的準確性和信價比還有待檢驗。目前不推薦病人盲目使用昂貴的測序。

4.

> 分期

對於大部分的癌症來說，判定是第幾期癌症非常重要。通常，癌症的分期基於腫瘤的大小和癌細胞擴散範圍，但白血病不像大多數其他癌，它開始於骨髓和快速地擴散到血液里，所以白血病細胞已經散布整個身體。

儘管如此，診斷白血病細胞是否已開始出現在其他器官，如肝臟、 脾臟、 淋巴結、 睾丸或中樞神經系統 (腦和脊髓) 也是重要的。例如，如果白血病細胞已大量擴散到中樞神經系統，（腦脊液中檢測出白血病細胞），這種情況下，必須採用強有效的方法殺死這些癌細胞。因此，腰穿是早期診斷的幾項測試之一。

白血病依照臨床病程進展的速度和癌細胞的成熟度可分為：急性白血病及慢性白血病；其次，再依細胞的來源及型態特徵，細分為急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病、急性淋巴球性白血病和慢性淋巴球性白血病。除了急性淋巴性白血病較好發於小孩子外，大部份白血病的發生率均隨著年齡增加而增加，男女發病的比率並無太大的差異。

5.

> 常規治療

癌細胞的一個重要特徵就是惡性增生，所以治療癌症就需要控制癌細胞的不斷分裂和生長。普通化療或者放療方法在抑制細胞分裂和生長時是全身性的，即化療或者放療不僅抑制癌細胞，也抑制了體內正常細胞的分裂和生長。這也是為什麼會有副反應的原因。

靶向治療或靶向分子治療以干擾癌變或腫瘤增生所需的特定分子來阻止癌細胞增長，而不是干擾所有細胞（包括正常細胞），它具有具有選擇性、特異性。靶向藥物作用於特定的分子，因特異性明顯而得名。

靶向治療的靶向性特點既是一個優勢也是一個劣勢。優勢在於靶向藥物主要作用於癌細胞，因而較之傳統療法對身體的副作用小（但是不代表靶向藥物沒有副反應）。另一方面，由於不同的癌症類型其發病機理不一樣，即便是同一種癌症，其基因突變類型也有不同，所以同一種靶向藥物可能對某個病人有奇效，但是對其他病人沒有良好的治療效果。這是靶向治療的一個劣勢。

靶向治療也有其局限性。第一，癌細胞會對靶向藥物產生抗藥性。癌細胞在不斷地產生新的突變，這些新的突變可能會逃過靶向藥物的作用，從而產生抗藥性。因此，一般建議聯合療法，即幾種不同的靶向藥物一起治療，或者靶向藥物與傳統化療放療一起使用。第二個局限性是研製靶向藥物十分困難。比如，Ras是一個信號轉導蛋白，它在四分之一的癌症中都突變了，但是至今為止還沒有研製出一個抑制Ras的靶向藥物。

靶向藥物的分子作用機理明確，而由於每個病人的癌症突變可能不一樣，所以同一種藥物不一定對每一個同種癌症病人都有良好的治療效果。因此，病人在接受靶向治療之前，最好先做分子或基因檢測，了解自己的突變類型，進而決定是否接受靶向治療和選用何種靶向藥物。

6.

> 愈後和後續治療

在兒童白血病治療後的幾年裡，定期進行後續檢查是十分重要的。醫生會留心觀察可能的白血病跡象，以及治療的短期和長期反應。

典型的檢查包括細緻的體檢，化驗，甚至有時候是拍片。這些檢查通常在第一年是每個月都要做的，然後在治療至少五年後頻率降低。在那之後，大多數的孩子至少每年見一次醫生做檢查。

如果白血病複發，通常是在孩子仍在接受治療的期間或是結束治療後一年左右。 如果在之後的兩年內沒有白血病跡的情況下，急性白血病（ALL或是AML）的複發是很少見的。

後續治療的好處在於它給了一個讓你和醫生討論在孩子康復期和康復後出現問題和憂慮的機會。例如，幾乎任何一種癌症治療都會有副作用。有些在治療後很快就消失了，但是其它一些會持續很長時間，或是幾年後才出現癥狀。及時向醫生報告任何新癥狀是很重要的，這樣的話，在需要的情況下，可以及時發現和治療引起這些癥狀的起因。

同時，完好的保留孩子的治療記錄，包括：

任何活檢或是手術後的病理報告的拷貝

如果有手術記錄，手術報告的拷貝

出院時醫生寫的出院小結的拷貝

接受的每種化療藥物及其他藥物的最終劑量的清單（有些藥物有特定的長期副作用）

如果接受過放療，一份放療類型和劑量的總結，以及接受放療的時間和地點

主治醫生的名字和聯繫方式

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