在過去的二十年中，圓錐角膜的疾病管理與治療已經發生了重大變化。角膜交聯、角膜環和聯合治療等新措施的出現為臨床醫生提供了圓錐角膜患者視力康復的各種治療選擇。本文總結了目前所有這些治療手段的學術研究證據、它們在圓錐角膜治療中的地位，同時報告了正在處於研究階段的的有前途的新興療法。

本文所引用的論文檢索了1990年至2017年來自Medline和PubMed資料庫的所有關於圓錐角膜、隱形眼鏡、角膜環、角膜移植和角膜交聯相關的文獻。所涉及的摘要論文僅限於英文原稿或至少摘要可用，共393篇，其中有126篇文章與該主題有臨床相關性並被納入。本文的論述基於以前進行的研究，不涉及任何正在進行的新研究。

定義

圓錐角膜（《圓錐角膜的14個常見問題【新人必讀】》）是一種漸進性、雙側、不對稱、擴張性疾病，會導致角膜漸進性變薄和角膜突出，繼而形成不規則散光和視力退化。 John Nottingham被認為是第一位描述圓錐角膜及其相關因素的學者。有趣的是，他在19世紀中葉提出的治療方法與思路和現在使用的方法有許多相似之處——即只將手術作為最後的治療手段、輕度患者接受光學設備進行治療。

最近世界各地的專家正在呼籲，希望澄清關於圓錐角膜和其他擴張性疾病一直以來存在的爭議。該項目中有三十六名眼科醫生分享了他們的專業知識，就圓錐角膜和其他擴張性疾病的定義、診斷方法和管理選擇達成了國際共識。結果，圓錐角膜被歸類為「原發擴張性疾病」，而不是導致角膜變薄而沒有擴張發生的其他角膜病變。

流行性

圓錐角膜通常在青春期開始發病，持續進展直到30至40歲（《年齡對圓錐角膜的影響【最新研究】》）。圓錐角膜的進展速度因人而異，通常在年輕患者中速度更快。在初步發作之後，該病在約20年之後趨於穩定。

研究報道的圓錐角膜患病率變化很大，因為它受到許多因素的影響，如患者樣本本身、地理位置和診斷標準等。更具體地說，該疾病的流行性發病率範圍可以從俄羅斯的0.0003％到印度的2.3％，而美國明尼蘇達州文獻中最常見的發病率為0.054％。可以預期，隨著角膜地形圖和常見診斷標準的進一步普及，發病率和發病率數據都將會進一步增加。荷蘭最近的一項流行病學研究中，圓錐角膜的年發病率和患病率比先前估計的高5至10倍（《440萬大數據：圓錐發病的年齡分布【新聞】》）。

圓錐角膜發生在男女之中都有發病，之前的研究沒有報道性別優勢，而最近的報道表明男性患者的患病率更高。

關於更多信息，請參考《圓錐角膜發病率的流行性研究綜述【圓錐課堂第三講】》一文。

風險因素

圓錐角膜的病因是多因素的。常見的圓錐角膜風險因素包括:家族史，種族（亞洲和阿拉伯），機械因素（例如眼睛摩擦，眼瞼鬆弛）， 遺傳性過敏，眼部過敏，唐氏綜合征，結締組織病症（馬凡綜合征，Ehlers-Danlos）和萊伯的先天性黑蒙病等。

臨床表現

圓錐角膜導致的視力損失主要由不規則散光和由於角膜突出引起的近視導致，其次為角膜瘢痕的形成。角膜變薄通常發生在中央角膜以及顳下角膜。晚期圓錐角膜的少數可能進展為角膜水腫，即所謂的急性圓錐角膜。發生時角膜後彈力層中發生斷裂、有時與基質間隙相關，導致房水進入基質進而引發基質水腫、嚴重時可能導致角膜瘢痕。患者往往突然喪失視力，並伴有一定程度的疼痛和結膜感染。

診斷

圓錐角膜的診斷、特別是在早期階段，對於預防亞臨床形式圓錐角膜在屈光手術後被誘發尤其重要（《激光近視手術（LASIK）後繼發角膜擴張【圓錐課堂第四講】》）。在過去的十年中，關於圓錐角膜的診斷和治療方面已經有了重要的改進。角膜地形圖和光學相干斷層掃描是評估前后角膜表面的最有用的技術之一，它們不僅可以生成角膜厚度和曲率圖，並且可以提供上皮成像和眼前節分析。此外，評估角膜生物力學的儀器也為診斷和監測疾病提供了有用的參數。

隨著技術的進步，對疾病發展階段分類系統的需求也在增加。老的分類系統，如Amsler-Krumeich，雖然被廣泛接受，但不能結合地形和層析成像指標和生物力學參數。已經有不少研究提出了聯合角膜地形、斷層掃描和生物力學參數的分類系統（《圓錐角膜的診斷【圓錐課堂第二講】》）。幾個新開發的軟體，如增強型參考表面和Belin-Ambrosio增強型Ectasia顯示器，也已經開始應用於檢測早期圓錐角膜。

進展診斷

根據全球圓錐角膜潰瘍和擴張性疾病組織（Global Consensus on Keratoconus and Ectatic Diseases）的共識，「擴張進展」需要滿足下述的至少兩個條件：

角膜前表面變陡，

角膜後表面變陡，

角膜變薄和/或角膜厚度變化率增加。

而在臨床上多依據以下在交聯臨床試驗中所使用的標準：

最大角膜曲率（Kmax）增長>1D，

最小角膜曲率（Kmin）增長>0.75D，

平均角膜曲率（Kmean）增長>1D，

角膜頂點曲率增長>1D，

視力降低>0.5D（50度），

中央角膜厚度降低>2%。

圓錐角膜的進展通常導致最佳矯正視力的惡化。儘管如此，未矯正視力和最佳矯正視力的降低對於圓錐角膜的進展來說並不重要。年齡較小的患者應該在更短的時間間隔內進行檢查。

本文摘自

Andreanos, Konstantinos D., et al. "Keratoconus Treatment Algorithm." Ophthalmology and therapy 6.2 (2017): 245-262.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5693837

投稿及志願者申請，請在公眾號中留言

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！