帕金森綜合征就是帕金森病嗎?明確癥狀才能更好治療
每年臨近4月11日世界帕金森日,前來諮詢有關帕金森病的人是源源不斷,甚至到了談「帕」色變的地步。
手抖動是帕金森病嗎?
為什麼吃了同樣的葯,有的效果好,有的效果差?
如何治療?
湖南省帕金森防治關愛協會副會長,長期從事神經內科特別是運動障礙疾病的診治專家劉秋庭教授告訴大家:帕金森綜合征≠帕金森病。
想要治療效果好,最關鍵是診斷要明確。
(網路圖,僅供參考)
1、帕金森病
帕金森病又稱震顫麻痹,帕金森病的英文原名為Parkinson"s Disease。
因為詹姆士·帕金森(James Parkinson)於1817年在英國發現此神經綜合症。
也有人稱為少年型帕金森病。
帕金森病中的帕金森一詞由Parkinson翻譯而來。
是中老年人最常見的中樞神經系統變性疾病。
該病主要癥狀:包括運動障礙、震顫和肌肉僵直和非運動癥狀。
一般在50~65歲開始發病,發病率隨年齡增長而逐漸增加。近年來有發病年齡有年輕化趨勢。
帕金森病的病因現在還不是很清楚。
目前公認其病因是神經細胞的退行性變,主要病變部位在黑質和紋狀體。
這裡有一種叫黑質細胞的神經細胞,黑質細胞數量的逐漸減少、功能的逐步喪失,致使一種叫多巴胺的物質減少,從而引起上述癥狀。
根據動物實驗和流行病學的結果認為帕金森氏病與遺傳也有一定的關係。
(網路圖,僅供參考)
根據發病原因,可把震顫麻痹癥狀分為兩類,一類叫做原發性震顫麻痹,即找不到明確的原因或者發病原因可能跟遺傳有關係,我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。
另一類叫做繼發性震顫麻痹或稱帕金森綜合征,繼發性於感染性、藥物性、中毒性、血管源性、外傷性、腫瘤性和其他繼發病因,帕金森疊加綜合征,進行性核上性麻痹、Shy-Drager 綜合征、紋狀體黑質變性、皮質基底節變性,遺傳變性性帕金森綜合征,肝豆狀核變性、家族性橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等引起。
我們又把它叫做帕金森氏綜合征或帕金森綜合征。
(網路圖,僅供參考)
2、帕金森綜合征
帕金森綜合征,是發生於中年以上成人黑質和黑質紋狀體通路變性疾病。
部分有家族史;部分患者可因腦炎、腦動脈硬化、腦外傷,甲狀旁腺功能減退,一氧化碳、錳、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪類藥物中毒及抗憂鬱劑(甲胺氧化酶抑製劑等)作用等都可引起類似帕金森病的表現而稱為帕金森綜合征。
主要有以下幾類:
(1)藥物性帕金森綜合征:
臨床表現難以區別,狀多為兩側對稱,病史中有服用抗精神病藥物史,可伴有異動症,但常先於一側肢體出現,暫停抗精神病藥物後,數周至六月癥狀消失。
(2)血管性帕金森綜合征:
由紋狀體中微血管堵塞引起,臨床上步態障礙明顯、震顫較少見,常伴局灶神經系統體征(如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩、痴獃等) ,起病突然,病程呈階梯樣進展或者進展不大,左旋多巴製劑一般無效。
(3)腦炎後帕金森綜合征:
可發生於任何年齡,常見於40歲前人群,起病前有發熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史,震顫等癥狀的發展快於一般的帕金森病,常見動眼危象,流涎等。
(4)外傷性帕金森綜合征:
有無外傷等病史可加以鑒別。
(5)帕金森疊加綜合征:
較少或不出現震顫,步態異常出現較早,對左旋多巴治療不敏感
包括進行性核上性麻痹:臨床多為動作減少,軸性、對稱性帕金森征,震顫,早期出現平衡障礙。
發病時或發病一年內出現向後倒,頸部強直並稍後仰、假性球麻痹,認知障礙,眼動慢、瞬目速度慢、向下凝視不能。
垂直凝視麻痹必有的特徵但見於晚期,左旋多巴治療反差應。
但是早期有效,無心血管自主神經功能不良,無肌張力障礙,無肌陣攣。
(網路圖,僅供參考)
(6)Shy-Drager 綜合征(原發性體位性低血壓):
帕金森癥狀,但對左旋多巴反應不佳,有體位性低血壓,自主神經癥狀,大小便失禁、無汗、肢體遠端小肌肉萎縮,小腦、錐體束癥狀,5年內發展迅速,發病癥狀對稱。
(7)紋狀體黑質變性:
臨床表現與帕金森病難以鑒別,鑒別主要靠病理診斷,左旋多巴療效差。
(8)皮質基底節變性:
不對稱 (經典) ,強直-運動不能,左旋多巴無效,肌張力障礙,jerk粗大震顫,肌陣攣,肢體忽略,失用,皮層感覺障礙,認知障礙,上視麻痹,無自主神經功能紊亂
(9)瀰漫性Lewy體病:
痴呆發病在先 (較重),或者在PD發病後一年內發生痴呆,早期出現幻覺(視)、妄想、譫妄,波動性認知障礙,覺醒和注意力變化,對稱性帕金森征,多為動作減少,震顫輕,無異動症,無肌張力障礙。
(10)遺傳變性性帕金森綜合征:
橄欖橋小腦萎縮:除帕金森癥狀外,多同時有共濟失調等小腦和腦橋癥狀,影像學檢查多有特徵性改變,血谷氨酸脫氫酶活性降低。
(11)其他:
肝豆狀核變性、亨廷頓病、蒼白球黑質色素變性等,需詳細詢問家族史以鑒別。
還要排除以下:特發性震顫,腦血管病,頸椎病,緊張症,抑鬱所致的精神運動性遲滯,強迫症性遲緩,甲狀腺功能低下性遲緩,步態遲滯綜合症,SWEDDs (掃描未見多巴胺能損害)
如何治療?
確定病因進行病因治療,其次是對症治療,綜合康復。
(編輯Eliza)
湖南醫聊特約作者:湖南省第二人民醫院(湖南省腦科醫院) 劉秋庭教授
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(原創稿件,轉載請註明來源)
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