整形外科解讀：99-85 掌腱膜攣縮症

Dupuytren病是常見的，手術治療可以非常令人滿意，因為外科醫生能夠通過複雜解剖學的優雅解剖來恢復功能。 治療演算法近來出現了向侵入性較小的治療方向轉變。 儘管有這些變化，外科醫生應該確定治療方案，因為解剖結構仍然複雜，甚至非手術干預也需要徹底掌握手部結構。 在許多情況下，醫療方法失敗並需要手術干預。

流行病學

Dupuytren病是一種遺傳性疾病，被認為是具有可變外顯性的常染色體顯性遺傳。 大多數患者是歐洲人後裔的老年男性，並且通常該疾病出現在第六個十年中，男性與女性的比例約為3比1.2。對於不適合常規臨床圖片的患者的疾病過程和治療反應可能是非常具有挑戰性的。 例如，早期介紹的患者手術後複發率往往更高。 婦女一般有較晚的發病和較輕的疾病。 然而，需要手術干預的婦女往往具有較高的術後疼痛併發症發生率。 除遺傳學之外，糖尿病與Dupuytren病的發展有關。 糖尿病患者是另一個具有挑戰性的亞組，因為術後併發症發生率更高，包括血腫，延遲癒合，感染和皮膚脫落。

了解平均患者和併發症風險增加的患者將有助於外科醫生為患者提供最恰當的治療方案。

基礎科學

Dupuytren氏病是一種病理纖維增生過程。 雖然對病理路徑的透徹理解仍然難以捉摸，但最近的研究提供了對這種病症的深入了解。 例如，Dupuytren病中β-連環蛋白途徑發生改變，β-連環蛋白是正常傷口癒合過程的一部分。 關鍵的成纖維細胞基因表達在Dupuytren病患者中被改變。 編碼細胞外基質成分的基因被下調。 這些研究是開展有針對性的分子干預的第一步。

解剖

Dupuytren病是由正常解剖結構變形引起的（圖85.1）。 正常的解剖結構被稱為帶，而病變的組織是一條繩索。 治療Dupuytren攣縮的外科醫生必須全面了解正常的解剖結構以釋放變形繩。 在Dupuytren攣縮的手中，結果可以從輕度皮膚增厚到所有指關節的嚴重屈曲收縮。

強調了幾個關鍵的解剖點。 首先，近端指間關節（PIPJ）和掌指關節（MPJ）的結構影響治療結果。 掌指關節（MP）韌帶具有「凸輪」方向，這意味著旋轉中心相對於韌帶偏心，因此當關節彎曲時側副韌帶被拉伸。 因此，在釋放收縮繩之後，側副韌帶不會束縛關節並且MPJ易於恢復延伸。 PIPJ的設計稍有不同。 當PIPJ彎曲時，側副韌帶和掌側板縮短，因此在Dupuytren釋放後，關節仍可能有固有的屈曲收縮。 此外，如果近端指間（PIP）已經彎曲多年，嘗試完全伸展關節可能會拉伸神經血管結構，導致手指進一步損傷甚至手指損失。

第二個重要的解剖學考慮是繩索與神經血管束的關係。 「螺旋線」是將螺旋帶和側向指表合併在一起的假裝帶的延續。 當這根繩子碰撞時，它會拉動神經血管束內側和外側，使其處於受傷的危險中（圖85.2）。 對Dupuytren病患者進行手術的外科醫生必須注意識別並保護神經血管束。

初步會診

最初的表現通常是Dupuytren病人和他或她的外科醫生之間長期關係的開始。 第一步是了解患者的功能狀態，他們的抱怨和目標。 這將允許外科醫生為每位患者量身定製最佳治療方案。 在歷史上，諸如無法將手放在桌子上的投訴應該記錄下來，因為功能限制通常用於授權干預的決定。

體檢應包括仔細記錄每個手指攣縮的程度。 此外，注意上覆皮膚的質量對於幫助計劃干預和預測傷口張開或需要植皮的可能性至關重要。 最後，手工考試也應該評估伴隨的問題，如腕管綜合征。 在初始諮詢中，患者必須了解該疾病是其基因構成的一部分，並且您只能治療癥狀，並預期複發/進展。

圖 85.1.? 指掌側筋膜的解剖學研究。 在正常的手掌和手指的掌筋膜解剖的深入知識的理解解剖變形模式在手掌腱膜攣縮症是必不可少的。

圖 85.2.? 指神經的螺旋線位移。 請注意神經血管束是如何被螺旋線向內側推進的。 夾子拉動繩子，推動神經血管束。

治療

沒有手指攣縮/不痛

許多患者出現手部腫塊，皮膚凹陷或手指感覺「緊繃」，但沒有收縮。 對於這些患者，治療包括對疾病的解釋，保證以及何時考慮干預的明確指示。 在MPJ攣縮至少30°或PIPJ攣縮之前，一般不會考慮介入。

痛苦的手掌結節

一些患有早期活動性Dupuytren病的患者會在手掌中形成疼痛結節。 傳統的智慧因為疾病爆發的理論風險而一直不去消化這些疾病。 有一些證據表明，用類固醇注射這些結節可以提供一些緩解癥狀，並可能使結節軟化和扁平化。

背側Dupuytren氏病

「關節墊」通常出現在患有強大Dupuytren素質的患者身上。 這些PIPJ總部上的纖維樣腫塊對患者來說可能相當麻煩，但通常不會引起牽張器的束縛。 根據患者的喜好可以監測或切除結節。

簡約的手指

Dupuytren的攣縮治療在過去幾年中一直在發展。 外科醫生可以使用更多的選擇，從而可以改進每根繩索，每隻手和每位患者的方法。 以下列出了可用的干預措施：

1. 針頭腱膜切開術（NA）：這種針對Dupuytren病的微創治療已在法國得到推廣，並在國際上獲得認可。前提是通過經皮針入侵將繩索削弱到繩索中，之後手指被操縱以使繩索斷裂。 Foucher回顧了211例使用NA治療261手的患者。他們的研究包括311個MPJ和PIPJs。術前平均攣縮度為65°，平均術後攣縮度為15°。與PIPJ合約相比，NA對MPJs更為有效。主要的併發症包括數字神經的神經性癱瘓，需要修復一個指神經。 Dupuytren的研究很難定義複發率，因為老年疾病的發展以及新疾病的發展。對於NA，3年時有69％的患者出現Dupuytren病（包括進展和新發病）。從理論上講，在這些手術後，由於沒有切除病變組織，所以預期有更高的複發率，但是此時缺乏評估NA複發後的大型試驗（圖85.3）。

技術：伊頓博士已經發表了一篇關於該技術的詳盡評論。以下是技術總結。用酒精棉簽準備皮膚，並將少量利多卡因放置在待治療的繩索上。利多卡因位於繩索正上方的皮下組織中。這可以防止數字神經被麻醉，這使得患者能夠警告外科醫生關於指示針與神經接近的感覺異常。然後準備目標線。使用25G針在約5平方毫米的區域內的繩索的多個區域中穿透繩索的手掌方面。 （這種射孔技術更多的是上下鋸機）。針頭不會超過斜面深度。根據繩索的複雜程度，可能需要沿其縱向軸線的多個點進行穿孔以實現完全釋放。針的淺穿透使神經損傷的風險最小化。繩索穿孔後，進行操作。該MPJ穩定，收縮的手指順利但有力地伸展。繩子斷裂時會聽到裂縫。釋放後，收縮的手指重新觸摸以施加牽引力，以感覺任何需要額外NA的殘餘繩索。

優點：這是一種微創技術，可以在臨床環境局部麻醉下進行。 它特別適用於MP線。 沒有切口。

圖 85.3.? 針頭腱膜切開術 - 一根25G穿刺針頭的針頭。

缺點：這是一種盲目的方法（約1％的神經損傷）。 該疾病未被消除，這可能轉化為高複發率。

要點：監測指神經感覺，並指示患者警告外科醫生是否在手術過程中發生任何「電擊」。 建議患者可能會出現皮膚撕裂。 建議外科醫生從一根簡單的MP形狀的繩索開始，以獲得繩索和針頭介面的感覺。

2. 膠原酶：膠原酶是最近批准用於杜皮氏病治療的藥物。 該技術使用來自溶組織梭菌的膠原酶來軟化軟線並允許在操作中破裂。 在臨床中，203根原絲用膠原酶治療，64％達到主要終點的殘餘攣縮小於5°。 與NA相似，拼貼畫對MPJ攣縮更有效：77％的MPJs的殘餘攣縮小於5°，而PIPJ則只有40％達到了這個終點。 大多數患者有與注射相關的局部副作用，包括瘀傷和腫脹。 在這項308例患者的研究中，小指PIPJ攣縮治療後出現兩次屈肌腱斷裂，均需要手術治療。

技術：建議患者在注射後第二天手腫脹和擦傷（圖85.4）。藥物根據包裝插頁重新配製。根據培訓模塊，將三小份藥物注入繩索物質（圖85.5）。注意避免注入到深處的結構中，並且在注入PIPJ時採取特殊的預防措施。一般來說，如果面對小指PIPJ攣縮，外科醫生應該謹慎，並且只選擇那些帶有明顯可觸及並且離散的索。病人返回並操縱手指使線斷裂。操作時間是在每個包裝插入後24小時注射。然而，我們在注射後1周內發現有良好的結果。在操作之前給予利多卡因塊，這似乎產生更好的結果。皮膚撕裂並不罕見，因此患者需要諮詢。病人在夜間被固定3個月。

優點：微創並且有效釋放直接的Dupuytren線。 由於膠原索的化學變性，潛在地低於NA的複發率。

缺點：每種設置只能處理一根線。 需要患者進行兩次訪視。 藥物是昂貴的。

圖 85.4.? 接受膠原蛋白酶注射後瘀傷。

圖 85.5.? 將膠原酶注入繩索的推薦技術（不要更深）。

要點：確保患者明白他們的手會被擦傷和腫脹。 如果患者沒有反應，藥物可能無效。 計劃使用局部麻醉進行操作。

3. 有限的筋膜切除術：該病的手術切除仍然是治療Dupuytren病的標準。手術量也可根據患者的疾病，健康狀況和最終功能需求量身定製。有限的筋膜切除術是去除一部分軟線最常用的方法。去除的帶的量可以針對每個患者個體化，但是普遍的看法是，除去的病變組織越多，複發率越低。外科醫生平衡了最廣泛地去除疾病的願望與需要將風險限制於患者的需要。有限的筋膜切除術的幅度差異很大。例如，可以在局部麻醉下迅速切除加上拇指的第一個網狀空間索。在另一個極端情況下，有限的筋膜切除術可以包括去除多個手指的多根線，需要2小時的止血帶時間和強烈的術後手部治療以最大限度地提高功能恢復。術後護理取決於手術切除的程度。對於大多數情況下，手是鬆開直到拆除縫線，然後規定夜間夾板。

Dias對超過一千名患有Dupuytren攣縮的手術治療的患者進行了一項調查，平均隨訪27個月。 15％的參與者複發或持續畸形，複發率較高的術前疾病更嚴重的患者。 46％的患者報告至少有一種手術部位感染併發症持續麻木。 併發症在更嚴重的疾病患者中更常見。

優點：手術切除了限制複發的疾病，並提供了最持久的結果。 缺點：存在手術風險（神經損傷，傷口癒合延遲等）。 廣泛的手術釋放可導致有限的屈曲。 康復過程需要幾個星期。

要點：切口經過精心設計，可以在整個關節處進行最終的皮膚重新排列並限制最終的疤痕收縮。 最常見的皮膚切口是Brunners型切口或直線，該切口在疾病消除後在屈曲摺痕處補充了Z-塑形（圖85.6）。

4. 皮膚筋膜切除術/皮膚移植術：一些患者需要更積極的手術方法，例如PIP嚴重疾病伴皮膚廣泛受累，修復手術或具有很強素質的年輕患者。 在該技術中，切除疾病以及覆蓋的皮膚，並使用全厚度皮膚移植物來重新表面缺陷。 理論是皮膚移植將起到屏障作用並防止疾病複發。 然而，最近的研究表明，皮膚移植不能預防複發。 皮膚移植仍然是一個有用的工具，用於重新修復傷痕嚴重或涉及廣泛疾病的區域。

優點：完全切除病變組織以重新表面疤痕和纖維化皮膚。

缺點：長期康復和皮膚移植的潛在損失。

要點：不要吝嗇皮膚移植。 如果你選擇這些技術，那麼完全重新表面涉及的領域。 使用搖枕，因為在這個移動區域存在移植物丟失的風險（圖85.7）。

5. 軟組織牽張：軟組織牽張不是治療嚴重PIPJ合併的新技術。分心是有吸引力的，因為它會拉伸縮短的軟組織，如神經血管束和側副韌帶。分散設備（如指小部件）使用骨架錨定硬體來提供PIPJ的軟組織分散。這些設備允許外科醫生預先分散軟組織，完全拉直手指。之後，可以進行有限的筋膜切除術或皮膚 - 筋膜切除術。該設備很容易放置指模塊，我們發現大多數患者在大約5周時達到完全伸展。然後，我們移除該設備，並在第二個程序中切除Dupuytren病。這種分期的優點是，現在手指沒有嚴重收縮，促進了這種疾病的清除。在分心的最後，手指是直的，但是由於沒有筋膜切除術，攣縮會很快再次發生（圖85.8）。

優點：這種技術可以輕柔地拉伸嚴重收縮的PIPJ的收縮軟組織。

缺點：這是一個兩階段的程序，病人必須忍受幾個星期的設備。 存在感染等硬體併發症的風險。

圖 85.6.? 切口設計 - Bruener切口是一種常用技術。 如果使用直線切口，則在關閉時添加z-塑形。

圖 85.7.? 全層皮膚移植物重新露出手指的近端部分。

要點：重要的是要確保設備和皮膚之間有足夠的空間防止摩擦，因為手指在手術後膨脹。 與手治療師合作跟蹤患者將有助於確保術後順利進行。

臨床困境

1. 案例結束時的蒼白手指 - 在釋放嚴重縮小的手指後，在止血帶釋放後，手指偶爾會變得蒼白。 這通常與血管痙攣有關，並且手指很快會「粉紅色」。如果 - 手指保持白色，則釋放繃帶，手指彎曲並用溫鹽水沖洗。 手指觀察幾分鐘。 如果手指保持白色，則探查血管是否受傷。 如果沒有發現損傷，可以使用血管擴張劑（有時20分鐘可以通過，然後手指會恢復循環）。 如果注意到損傷，則進行微血管修復。

圖 85.8.? 軟組織牽張器應用於手指。

2. Dupuytren病被切除，但PIPJ缺乏全面延長 - 這是一種常見情況，並且外科醫生必須決定是否繼續釋放關節。 首先，患者在手術前理解最重要的是，總是有可能無法完全釋放在嚴重收縮的PIPJ上。 在術中，外科醫生必須平衡創傷PIPJ的風險與接受不完全釋放PIPJ的風險。 一方面，已知殘餘攣縮使患者易於複發原始攣縮。 另一方面，關節的操作會引起腫脹並使患者處於增加僵硬的風險中。 雖然關節的釋放仍然存在爭議，但似乎謹慎釋放韁繩和輔助韌帶可能會改善最終結果，而不會有額外的風險。

3. 患者既有Dupuytren的攣縮症又有腕管綜合症 - 人們擔心同時發生的腕管松解和手掌筋膜切除術會增加患者術後疼痛反應的風險。 Lilly和Stern回顧了70例同時進行兩種手術的患者，發現併發症發生率與對照組相比沒有明顯增加。

結果

Dupuytren治療後的結局根據疾病的嚴重程度，治療類型和關節影響而變化。 一些事實是絕對的。 首先，MPJ治療方案比PIPJ治療方法更適合所有類型的治療。 其次，前驅疾病越嚴重，併發症，不完全釋放和複發性疾病的風險越高。 最後，沒有治療改變疾病的存在並預期複發/進展。

收縮手指的釋放確實改善了功能並減少了殘疾。 患者確實很喜歡握手並將雙手放在口袋裡的能力。 Engstrand等人。 評估了60例手術矯正Dupuytren病的患者，並在手術後改善了Disability Arm肩和手術器械的中位殘疾評分。

隨著新技術的出現，這些技術的比較將非常有幫助。 不幸的是，目前缺乏完善的治療類型之間的比較研究。

未來的發展方向

治療Dupuytren病的新方向著重於預防攣縮。 目前正在對輻射進行調查以預防Dupuytren氏病的進展。 貝茨追蹤了208隻接受了放療的手。 在13年的中位隨訪中，69％的患者無疾病進展，無長期副作用。

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參考：Grabb and Smith"s Plastic Surgery (7th Revised edition)