耳硬化症的前世今生
疾病預防
健康管理
耳硬化症---這個名字是不是聽起來很奇怪呢？現在很多疾病越來越多，並不是我們什麼稀奇古怪的疾病，而是我們平時接觸的太少了。今天邀請解放軍總醫院耳科主任--袁永一教授跟我們分享一下：
概 述
耳硬化症是內耳骨迷路包囊骨質吸收的異常過程,並伴隨修復新生的編織骨,因此也稱之為「耳海綿症」。去鈣化的骨質會再度鈣化,血管減少,變得更加堅硬。隨著骨質成熟,範圍和深度增加。
臨床型和組織型
1735年,義大利解剖學家和外科醫生 Valsava發現了一例聾人的鐙骨固定,首次報道了耳硬化症。
1893年, Adam Politzer定義了耳硬化症( otosclerosis),指出耳硬化是迷路骨囊病變,與繼發性鐙骨固定相關耳硬化症的發病年齡在20-50歲,高峰在30-40歲,病程可長達20-40年,表現為傳導性耳聾、感音神經性耳聾或混合性耳聾,有時會伴有耳鳴。
臨床型耳硬化症在西方的人群發病率約為0.3%-0.5%,熲骨病理髮現6.119%;組織型耳硬化症更加常見,沒有臨床癥狀。
女性發病率較男性高,男女比例約為1:1.85。高加索人的發病率相對於黑人、北美土著人、亞洲人更高。
耳硬化患者常表現為傳導性耳聾或混合性耳聾,約85%的患者表現為雙側。
病 因
耳硬化症的致病原因尚不明確,目前被認為包含以下原因:遺傳因素、骨代謝紊亂、持續麻疹病毒感染、自身免疫疫、激素以及環境因素等。
遺傳性因素耳硬化症患者直系先輩後代中有相同病的較多,約為54%有家族史,有人認為是常染色體顯性或隱性遺傳,半數以上病例可以發現基因突變。
內分泌親亂因素本病多見於青春發動期,以女性發病率高,且於妊娠、分娩與絕經期都可使病情進展加快,被認為與激素水平有關。
骨迷路包囊發育因素人類出生時骨迷路包囊已發育完成,唯獨在前庭前邊綠的內生軟骨層內遺留有一發育和骨化過程中的缺陷,稱窗前裂( Fissula ante-fenestra)。
裂內有纖維結締組織束及軟骨組織,成年後可繼續存在或發生骨化而產生耳硬化病灶,臨床及題骨病理所見之耳硬化症病灶,亦多由此處開始。
自家免疫因素及其他 Arslan與 Rieci(1963年)用組織化學染色法對耳硬化症病灶進行研究,發現在活動性病灶中,有粘多糖糖聚合作用改變及組織纖維、膠原纖維減少、斷裂現象,與類風濕性關節炎等病理變化相似, Chevence(1970年)用電子顯微鏡和細胞化學的方法再次證實,耳硬化症病灶屬於膠原性726疾病或間質性疾病。
此外,還有人發現酶代謝紊亂,是使鐙骨固定形成的原因。
氧化應激據文獻報道,氧化應激( Oxidative stress)和活性氧簇簇( reactiveoxygen specles,ROS)可能與耳硬化症的發生相關。
Rudic等學者證實 Ang I/HNE介導的氧化應激反應與耳硬化相關;硬化灶通過產生ROS進入耳蝸的骨內膜可導致感音神經性耳
臨 床 表 現
無誘因雙耳同時或先後出現緩慢進行性聽力減退及低頻性耳鳴,不伴耳悶、耳漏等其他耳部癥狀是共同特徵,部分病例可有眩量,女性患者在妊娠、分娩期病程進展加快。患者自語聲小,咬字吐詞清晰,為自聽增強現象。在嘈雜環境中感覺聽力改善,稱為韋氏誤聽( Willis paracusis)需排除其他病史,如原因不明的神經性耳聾、非化膿性中耳炎、先天性聽骨鏈畸形等。耳硬化患者往往有家族史。
診 斷
耳硬化症的診斷主要是依靠聽力進展性下降的臨床病史以及聽力圖:鼓室導抗的典型表現為As曲線,提示中耳傳音系統活動度下降;骨導聽閾上升,特別是在2kHz,稱之為 Carhart切跡( Carhart Notch)。
隨著高解析度CT( High Resolution Computed tomography,HRCT)的出現,對耳硬化症的診斷,以及治療方式的選選擇具有一定指導意義,並且可以用於簽別聽力測試與耳硬化症相似的疾病,如如聽骨鏈中斷、聽骨鏈固定戓前庭畸形、 Van der Hoeve綜合征(先天性成骨不全)和 Pagets病;與此同時,耳硬化注患者的硬化灶的位置以及解剖關係的變異也影響著手術的選擇以及預後。
治 療
耳硬化症的治療方案包括藥物治療、助聽器、手術治療。目前,手術治療被認為是耳硬化症治療的最有效方案。
目前,手術方式主要包括鐙骨切除術和鐙骨造孔術,兩種手術方式在手術效果和併發症發生率方面沒有顯著的差異,然而許多術者更傾向鐙骨造孔術,從理論上這種術式相對於鐙骨切除術損傷內耳的風險更小。
術前需要排除其他原因引起的傳導性耳聾和感音神經性耳聾,如先天性聽骨鏈融合、聽骨鏈中斷、中耳炎,內耳疾病如如聽神經瘤、迷路炎骨化。
對於窗型的耳硬化症,上述兩種手術方式可以有效的改善患者聽力,減小氣骨導差,某些病例可以減輕耳硬化症引起的耳鳴。
隨著手術技術和設備的不斷改善,手術失敗的病例逐漸減少,但是由於手術本身具有一定難度且過程精細,仍有部分原因可導致手術失敗:人工鐙骨脫位,砧骨受侵或者頭部創傷。
據文獻報道,二次手術的在改善聽力方面的效果不如初次手術。手術醫生的經驗、患耳的解剖結構以及硬化灶的病變情況都是手術的成功實施都有重要因素。
手術對聽力的提高與術前患者氣骨導差密切相關,術前氣骨導差越大,術後氣導提高越多。另一方面,由於手術改變了因鐙骨固定導致的中耳與內耳之間的錯誤匹配( Carhart效應),在2kHz骨導聽閾會下降降。骨導聽閾的改善主要取決於鐙骨活動度的恢復情況。
術後併發症包括複發傳導性耳聾、感音神經性耳聾以及眩暈,其原因可能為:人工鐙骨錯位、周圍淋巴漏、修復性肉芽腫、迷路炎。術後可用用CT評估人工鐙骨是否在位,以及鑒別排除常見併發症,MRI可以用來協助鑒別迷路炎骨化。感音神經性耳聾是鐙骨手術的罕見併發症,尤其是高頻聽力,其發生率小於1%。
圓窗周圍的硬化灶會使患者術前和術後的骨導聽閾上升,特別是引起圓窗閉鎖時。這種情況會影響鐙骨切除術的效果,同時會增加人工耳蝸植入術的難度,這種情況下術者需採用耳蝸開窗的入路。
