PLos One：ANCA陽性肉芽腫伴多血管炎中的低補體血症與腎臟存活率降低相關

導語：需要更大規模的前瞻性研究，以更好地確定疾病的流行病學，並評估這些患者的補體靶向治療。

來源：梅斯醫學

最近的研究表明抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）的發病機制中存在補體旁路途徑活化，目前對這種情況仍不甚了解。這項研究旨在評估肉芽腫伴多血管炎（GPA）和顯微鏡下多血管炎（MPA）患者在診斷時的血漿補體水平方面的臨床特徵和結局。

這是在卡昂大學醫院進行的一項回顧性單中心研究，分別在2000年1月-2016年6月和2011年9月-2016年6月篩選蛋白酶-3或髓過氧化物酶-ANCA陽性的GPA和MPA患者。納入有診斷時C3和C4水平數據的所有患者。如果診斷時的C3和/或C4水平低於正常範圍低限，則將患者歸入低補體血症組。76例AAV患者中（43例GPA，33例MPA），4例（5％）有低補體血症，其餘72例患者血漿補體水平正常。所有4例低補體血症患者均有腎臟受累。1例患者治療後補體水平在1個月內恢復正常。包括無複發生存率（p=0.093）在內的所有臨床和ANCA特異性中，低補體血症組只有總體和腎臟存活率顯著降低（分別為p = 0.0011和p

這些結果需要更大規模的前瞻性研究，以更好地確定疾病的流行病學，並評估這些患者的補體靶向治療。

原始出處：

Samuel Deshayes, et al. Hypocomplementemia is associated with worse renal survival in ANCA-positive granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. PLos One. 05 April 2018.

本文系梅斯醫學（MedSci）原創編譯整理，轉載需授權！

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