【Z088】胰島細胞瘤

最新 04-17

病因病理

胰島細胞瘤分功能性和非功能性。功能性者較小,直徑一般不超過2cm,分為β胰島細胞瘤和非β胰島細胞瘤。β胰島細胞瘤包括胰島素瘤,非β胰島細胞瘤包括胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管腸肽瘤和生長激素釋放抑制激素瘤等。以胰島素瘤和胃泌素瘤最為常見

功能性胰島細胞瘤多見於青壯年,多為良性,可因分泌胰島素過多而引起低血糖綜合征;腫瘤多單發,質地較硬,包膜多完整。胃泌素瘤由於腫瘤分泌大量的胃泌素,引起胃酸分泌亢進,臨床上可出現難治性潰瘍;腫瘤也可以位於胰外,特別是十二指腸壁;胃泌素瘤2/3以上為多發,59%為惡性。無功能性胰島細胞瘤約佔15%,50~70歲多發,多位於胰體、尾部,一般較大,多單發,呈圓形或卵圓形,包膜多完整,惡性者包膜不完整

臨床表現

無功能腺瘤腫瘤體積較小時,常無明顯臨床癥狀和體征,腫瘤較大時可出現腹痛和腹部不適,腹部捫及腫塊。各種功能腺瘤出現各自相應的功能亢進的臨床表現。

【影像學表現

1.血管造影表現因胰島細胞瘤為富血管性腫瘤,可有明顯的腫瘤染色而得以顯示。動脈期由於局限性血管增生,顯示為動脈遠端的圓形血管網。毛細血管期主要表現為境界清楚的腫瘤染色徵象。

2.CT表現

(1)功能性胰島細胞瘤:胰島素瘤發生在胰腺頭、體和尾部的幾率大致相等,多數腫瘤較小,不造成胰腺形態和輪廓的改變,密度常等於正常胰腺,但可有鈣化。腫瘤為富血供性,增強掃描動脈期明顯強化,大者可環形強化,且持續時間長;有時腫瘤可囊變,惡性者可出現肝轉移,肝轉移灶多呈環形強化,小的可均勻強化。胃泌素瘤多位於胰頭區,多為富血管,邊界清,早期明顯強化,強化持續時間長。胰高血糖素瘤和生長激素釋放抑制激素瘤多為惡性,大者密度不均,增強掃描呈不均勻強化,可出現肝轉移。

(2)非功能性胰島細胞瘤:可表現為胰腺局部腫大,密度可均勻,密度等於或低於正常胰腺,亦可為等低混雜密度。內可有結節狀鈣化。增強掃描表現為均質強化,部分為不均質強化。可出現肝轉移和淋巴結腫大。

3.MRI表現多為TW1低信號,T2WL高信號,常規增強後輕度強化,動態MRI增強早期可明顯強化。