認識血友病，關注「玻璃人」

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導語：血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。

每年的4月17日是世界血友病日

這一天是世界血友病聯盟發起人

法蘭克 · 舒納波的生日

為了紀念他對血友病患的貢獻

以及喚起大眾對於血友病的正確認知

更多地了解血友病患群體

人們特別把這一天定為血友病日

血友病究竟是種什麼病

血友病，是一種由於血液中某些

凝血因子的缺乏而導致患者產生

嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病

在先天性出血性疾病中最為常見

病人經常嚴重出血

要靠緊急輸血來挽救生命

成了"以血為友"的疾病

血友病真的很嚴重嗎？

血友病的主要臨床表現為出血

且大部分為創傷後出血

只是有時創傷極輕微未被注意

因而似乎是「自發」出血

出血部位常在較深的組織

比如關節、肌肉、腦、腹膜後血腫

主要癥狀為出血部位腫脹及疼痛

正常凝血和血友病凝血障礙對比

為什麼血友病患者極易出血？

正常人的血液中是有凝血分子存在的

如果發生意外出血，凝血因子會被激活

同血小板黏連在一起堵住血管上的缺口

從而幫助血液凝固，停止出血

但血友病患者的血液中缺乏某些凝血因子

從而導致患者產生嚴重凝血障礙

最早關於血友病的記載

血友病主要表現

出血癥狀

肌肉內出血、皮下出血、拔牙後出血

關節攣縮、畸形 、血尿

口腔內出血、鼻衄

血友病性關節炎

神經癥狀

因深部血腫的壓迫而引起疼痛麻木、肌肉萎縮

血友病早期癥狀

皮膚、粘膜出血

由於皮下組織、口腔、齒齦粘膜較為脆弱

容易受傷，加之血友病患者自身凝血時間長

導致傷口不容易癒合

關節積血

是血友病最具有特徵性的臨床表現之一

多見於膝關節、其次為髖、肘、肩等處

肌肉出血和血腫

在重型血友病患者身上多發，在創傷

肌肉活動過久之後易發生

血友病並非無葯可醫

對於血友病的防治最根本的方法是不患病

現在，醫學水平發展迅速，血友病基因

攜帶者可以通過孕期的基因檢測

診斷胎兒健康與否

這對於血友病基因攜帶者非常重要

血友病的治療措施有哪些？

替代治療

是治療血友病的有效方法

是將患者血漿因子水平提高到止血水平

目前主要的治療為補充異常的凝血因子

簡單點說就是缺啥補啥

藥物治療

可應用去氨加壓素、達那唑、激素等；

外科治療

主要治療因長期反覆關節出血引起的

關節畸形和功能障礙；

預防

目前尚無找到根治血友病的方法

所以血友病屬於終身性疾病

一旦患病就要終身用藥

另外還要做到充分預防，比如預防磕碰

外傷，避免劇烈運動將受傷幾率降到最低

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