歐洲「皇家病」的前世與今生

公元十九世紀，英國女王維多利亞家族得了一種罕見病，得了這種病的王室成員輕微磕碰後就出血不止，而且傳男不傳女，患病的王室人員大多在壯年時就因嚴重出血而去世。皇族間的聯姻使得這種病從英國皇族傳到了歐洲列國，俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了這種病的蔓延。由於這種病與歐洲王室有著這樣一段不解之緣，所以得到了「皇家病」這一「殊榮」。那麼，這到底是一種什麼病呢？其實，這種「皇家病」就是血友病，是因為患者體內缺乏某些凝血因子而得病的。血友病根據其缺乏凝血因子種類的不同，可分為A、B、C三種類型，分別是由於缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子及Ⅺ因子造成的。還有一類血管性假血友病，是由於缺乏vWF因子造成的，也是血友病的一種。

問題一：血友病是遺傳病嗎？

答：70%的血友病甲有明顯家族史，維多利亞女王家族得的就是血友病A；另外30%的血友病A和其他幾種血友病沒有明顯家族史。但是，無論有沒有家族史，血友病都屬於遺傳性疾病。血友病A和血友病B屬於性連鎖隱性遺傳，其遺傳基因位於X染色體上；血友病C和血管性假血友病則屬於常染色體不完全隱性遺傳。

問題二：血友病「傳男不傳女」嗎？

答：我們國家做過一個統計，調查了1986年～1989年全國24個省市37個地區血友病的患病率，調查人數共一千七百萬人，發現血友病的總患病率為2.73/10萬，其中男性的患病率為5.21/10萬，女性的患病率為0.06/10萬。從數據上看，女性發病極為罕見，所以才有了「傳男不傳女」這種說法。罕見歸罕見，血友病還是能夠遺傳給後代女性的。

問題三：怎麼預防血友病？

答：由於血友病是一個遺傳相關性疾病，做好優生優育是最有效的預防措施。男女婚前最好到醫院做血友病基因檢查，確定出生的後代是否有患血友病的可能。如果一方是血友病患者也不是不能生育，根據遺傳學規律可以通過計劃生育來避免後代患病。血友病家庭的後代發生血友病的概率有以下幾種情況。

1. 夫妻雙方中男性是血友病患者而女性正常：那麼建議生男孩，這可不是重男輕女啊，是因為這樣不僅這個男孩100%是健康的，而且其後代再不會出現血友病人；如果生女孩，雖然不發病，但是會成為基因攜帶者遺傳給其後代男性，使其後代男性為血友病患者。

2. 夫妻雙方中男性是血友病患者而女性是攜帶者：如果生男孩，那麼發病的的概率是對半開，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。如果生女孩，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因攜帶者。

3. 夫妻雙方中男性正常而女性是攜帶者：如果生男孩，那麼發病的的概率也是對半開，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。如果生女孩，有50%可能性是基因攜帶者，另50%可能性是正常的。這麼看來還是生女孩比較保險。

4. 夫妻雙方中男性正常而女性是血友病患者：如果男孩兒100%全是血友病患者，如果生女孩兒100%全是基因攜帶者。要生就生女孩吧。

5. 夫妻雙方都是血友病患者：不論生男生女都是血友病患者。

血友病高危夫妻在決定懷孕前，一定要了解清楚以上概率。女方懷孕期間，可以憑血友病相關證明，到醫院做胎兒性別檢查，沒有證明，法律是不允許做的。

問題四：血友病怎麼治療？

答：血友病的前世是一種不治之症，血友病的今生卻是可以治療的。

輕型血友病患者一般不會有自發性出血，只有受到外傷或手術時才出血，所以輕型血友病患者無需藥物治療。但是，重型血友病患者，出血頻繁，需替代治療。

替代療法是治療血友病的常用有效方法，可以將患者血漿因子水平提高到止血水平。包括輸血漿、冷沉澱物、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑、凝血酶原複合物（PPSB）、重組FⅧ等。

問題五：血友病病人平時應該注意什麼？

答：血友病病人平時應該注意避免劇烈運動，但也不能因噎廢食，不活動對血友病病人也有危害。科學研究表明，適度的運動鍛煉可以增加人體內凝血因子的含量。最適合血友病病人的運動是游泳。同時，血友病病人也要注意避免各種外傷，包括非必須的靜脈注射及肌肉注射；避免過度精神刺激誘發出血；禁止服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。飲食方面，注意避免食用熱性、生風動血的食物，比如洋蔥、大蒜、生薑、榴槤等。當然，最重要的是：聽醫生的話。

（本文來源於上海中醫藥大學附屬岳陽醫院微信公眾號 作者為上海中醫藥大學附屬岳陽醫院陸皓、朱文偉）

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