2018年EULAR白塞病管理推薦更新

來源：「余金泉醫學科普」公眾號

作者：卓正醫療余金泉醫生

日前，歐洲風濕病學會（EULAR）更新了2018年EULAR白塞病（BS）管理推薦，現筆者翻譯報道如下：

首要原則

典型的白塞病呈現複發-緩解進程，治療的目標是迅速抑制炎症加重和複發，以預防不可逆的臟器損傷。

多學科聯合治療是必要的。

應該根據年齡,性別,器官的類型和嚴重程度以及病人的意願個體化治療。

眼、血管、神經和腸胃的受累可能與不良預後相關。

在許多患者疾病表現可能隨著時間的推移而改善。

皮膚粘膜受損

局部糖皮質激素可應用於口腔和生殖器潰瘍的治療。

秋水仙鹼應該作為首先嘗試預防複發性黏膜與皮膚的病變，尤其以結節性紅斑或生殖器潰瘍為主要病變者。

丘疹膿皰性皮疹或痤瘡樣皮疹應參考治療尋常型痤瘡一樣採用局部或系統性措施。

小腿的潰瘍在BS可能是由於血管炎導致的靜脈瘀血或閉塞。應該與皮膚科醫生和血管外科醫生共同制訂治療方案。

硫唑嘌呤，沙利度胺，α干擾素，TNF抑製劑或阿普斯特可在特定病例中使用。

眼部受累

BS相關的葡萄膜炎需要以誘導並維持緩解為終極目標與眼科醫生密切合作。任何眼後節受累的BS和炎性眼病患者治療方案中應包括硫唑嘌呤、環孢素-A、α干擾素或單抗類TNF抑製劑之一。系統性使用糖皮質激素只應在聯合硫唑嘌呤或其他系統性免疫抑製劑的情況下使用。

初發或複發性影響視力的急性葡萄膜炎患者，應使用大劑量糖皮質激素、英夫利昔單抗或α干擾素治療，玻璃體內糖皮質激素注入是在單側惡化患者全身治療之外的附加治療措施。

單獨的前葡萄膜炎

存在預後不良因素如年輕、男性、早期發作的患者，可考慮使用全身免疫抑製劑治療。

急性深靜脈血栓形成

在BS的急性深靜脈血栓形成治療中，糖皮質激素及免疫抑製劑如硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素-A是被推薦應用的。

難治性靜脈血栓

在難治性患者可以考慮使用單抗類TNF抑製劑。在評估出血風險低及排除肺動脈動脈瘤的前提下可以考慮使用抗凝藥物。

動脈受累

肺動脈瘤患者的治療中，大劑量糖皮質激素和環磷醯胺是推薦的。難治性病例應考慮應用單抗類TNF抑製劑。對於高出血風險患者，更傾向於開放性手術治療栓塞。

主動脈和外周動脈瘤患者，在進行修復干預前，應用環磷醯胺和糖皮質激素藥物治療是必要的，對於有癥狀的患者，手術或支架治療不應推遲。

胃腸受累

BS的胃腸受累，應通過內鏡或影像學確認。非甾體抗炎葯相關的潰瘍、炎症性腸病以及結核等感染性疾病應該被排除。

難治性或嚴重的胃腸受累

在穿孔、大出血、腸梗阻的情況下，應該緊急手術治療。

在病情急性加重時，應考慮糖皮質激素聯合緩解病情藥物如5-氨基水楊酸或硫唑嘌呤。

嚴重或難治性患者，應考慮單抗類TNF抑製劑或沙利度胺。

神經系統受累

急性發作的腦實質受累應使用大劑量糖皮質激素治療，隨後逐漸減量，並同時聯合免疫抑製劑如硫唑嘌呤治療。這種情況下，應該避免使用環孢素-A。單抗類TNF抑製劑應考慮作為嚴重患者的一線治療藥物或在難治性病例中應用。

首次發生的腦血管靜脈血栓形成，應使用大劑量糖皮質激素治療，隨後逐漸減量。同時可短療程使用抗凝藥物。顱外部位的血管疾病篩查是必要的。

關節受累

秋水仙鹼應該是BS急性關節炎的初始治療。急性單關節炎患者可以關節腔注射糖皮質激素。在複發性或慢性患者，可以使用咪唑硫嘌呤、α干擾素或TNF抑製劑治療。

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