霍金，再見了！宇宙巨星

著名物理學家斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76歲。自21歲時患上了肌肉萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，他的全身就只有三根手指可以活動。而意志頑強的霍金在輪椅上一次次拓展了人類對於宇宙和黑洞的認知，成為享譽全球的物理學家。

圖片來源：網路

ALS，俗稱漸凍人。2014年隨著ALS冰桶挑戰活動的風靡，讓更多的人知道了「漸凍人」這種罕見的疾病。霍金，就是這個世界上最廣為人知的「漸凍人」患者。

ALS是上、下運動神經元均受損害的神經變性疾病，該病患者60％以上在起病3年內死亡，約10％生存期可達8年以上[1]。其中呼吸功能障礙多在ALS確診後數年內出現，但也有約3％以呼吸功能障礙為首發癥狀[2]。大多數ALS患者最終死於呼吸衰竭或肺部感染。

ALS一旦確診即應警惕呼吸衰竭的發生[3]。當患者出現呼吸功能不全時，可採取的對策包括氣道管理、營養支持、無創通氣、機械通氣、膈肌起搏 和功能鍛煉等。按病情輕重程度，大致可分三個階段治療：

首先，考慮採用簡單的措施減輕呼吸困難， 防止肺部感染；

其次，使用無創通氣緩解呼吸困難；

最後，考慮使用有創通氣。

在無創通氣中，雙水平問歇正壓通氣(bi-level positive airway pressure，BiPAP)是運用最多的醫 療措施，其可以減少患者的疲勞度和糾正低氧狀態，從而改善患者肺功能情況。研究顯示BiPAP 可以延長ALS患者的存活時間，減緩呼吸功能惡化速度。

另外，針對ALS患者本身存在能量消耗異常高的情況，無創通氣的使用在一定程度上有 益於患者減少能量消耗。

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