皮膚淋巴瘤——T-NHL

1.皮下脂膜炎T細胞淋巴瘤（SPTCL）：見於成人，女性略多，20%可發生20歲以下，合併自身免疫性疾病特別是系統性紅斑狼瘡較常見。臨床上可表現為孤立或多發皮下浸潤性結節或腫塊，最多見於四肢皮膚。由於位置比較深在，故潰瘍很少見。

（1）組織學：皮下脂肪層內可見濃密的結節或瀰漫浸潤性病變，呈小葉樣脂膜炎形態（下圖）。瘤細胞小-中等，呈小簇狀或單個細胞圍繞脂肪細胞排列，幾乎從不侵到皮下脂肪層外，當然也就沒有『嗜表皮』現象。有時壞死非常顯著，伴有多量組織細胞可形成肉芽腫結構。

（2）免疫表型：一句話概括就是alpha/beta型CD8+細胞毒T細胞。所以CD3+/ CD8+/CD4-，表達細胞毒蛋白如粒酶B、穿孔素等，Ki67可以很高。BF1+/TCRG-，CD30-，CD56-。罕見免疫缺陷患者可檢測到EBV。

（3）預後：SPTCL是一種皮膚惰性淋巴瘤，5年生存率可達80%。出現嗜血細胞綜合征提示預後不好，另有一項研究表明形態學血管破壞也常和不良預後相關。

（4）鑒別診斷：和其他類型淋巴瘤的鑒別都說過很多，這裡重點談談和紅斑狼瘡性脂膜炎（LEP）的區別，出現呈簇的CD123+漿樣樹突細胞，混雜漿細胞，B細胞聚集甚至形成生髮中心傾向LEP。有時二者極難鑒別還可共存，甚至認為二者位於同一譜系性疾病的『兩端』。

2.CD4+中-小細胞為主淋巴組織增殖性疾病：這是2017版給的新名字，2008版中稱為淋巴瘤，因其預後非常好，而且目前是否腫瘤性病變仍有爭議，直接診斷淋巴瘤可能會造成臨床過治療，故更名。

（1）臨床及病理特點：最多見於頭頸部及軀幹上部，表現為單個紅色結節（如圖）。多位於真皮，可達皮下組織淺層。無嗜表皮，嗜表皮現象明顯時可排除本病，大細胞比例不能超過30%。可混有其他反應性炎細胞，有時B細胞可很多（有助於和MF鑒別）。CD30+細胞可散在出現，這時Ki67指數會相應增加。有些病例可呈TFH表型。

（2）預後：單發病變預後很好，進展病例幾乎都是起病時即為多發。發生於下肢者臨床較為侵襲。

3.原發皮膚CD8+耳型T細胞淋巴瘤：這是2017版新增加的暫定類型。主要特點①惰性病程，預後很好，未見進展為系統性病變報告；②臨床表現同上一類型相似，如常見於頭頸部，單發；形態也相似，無侵表皮，但瘤細胞相對單一，反應性細胞也較少。③大多為CD8+細胞毒T細胞表型。

CTCL診斷個人體會：①原發者大多惰性，預後較好，許多類型或疾病早期和炎性增生病變相似；②由於混有少許侵襲性類型，所以病理報告至少應該說明傾向惰性還是侵襲性，最好不要泛泛診斷TCL,NOS，因為這個詞通常被認為是侵襲性病變，會誤導臨床。③要注意還有很多類型TCL容易繼發累犯皮膚，通常呈侵襲性，原發和繼發病變的臨床處置可能完全不同，故一定要結合臨床病史區別二者。

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