運動神經元病早期癥狀有哪些？

運動神經元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由於多數患者於出現癥狀後3～5年內死亡，本病的病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。運動神經元疾病的早期癥狀有哪些呢?

根據臨床表現的不同，運動神經元疾病可以分為四種類型：

(1)肌萎縮側索硬化症(ALS)，表現為先出現手部虎口肌肉萎縮、後可出現全身的肌肉萎縮、無力，說話不清，口水多、咀嚼無力、吐咽困難、頸項肌無力，肌肉痙攣、跳動，爪型手，情感倒錯、愛哭愛笑、不能自主控制，呼吸困難，胸悶憋氣，最終因呼吸衰竭死亡。

(2)進行性肌肉萎縮(PMA)，表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有「爪形手」、「猿手」畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後到上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱。

(3)進行性延髓麻痹(PBP)，表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力;咽反射消失，軟齶不能動，舌肌肌束顫動。

(4)原發性側索硬化(PLS)，表現為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。

根據是否有家族遺傳性可以分為：

(1) 散發性，無家族遺傳史。

(2) 家族性，家族中存在1個以上患者。

有10%與遺傳有關，病因和發病機制並不清晰。

霍金20多歲被確診為肌萎縮側索硬化症，醫生說其活不過兩年了，但是他一直活到七十多歲，說明這種疾病並非不能控制，如何有效控制病情保障患者生存質量也是我們一直關注的問題。希望每一位患者都能夠重視自己的健康，積極接受治療有效控制病情，從而延長運動神經元病患者的壽命，提高生存質量。

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