EB病毒相關性嗜血細胞性淋巴組織細胞增生征患兒一例

作者：承德醫學院附屬醫院南區檢驗科 李金剛

1 病例介紹：

患者 女 2歲 主因發熱四天，反應差兩天入院。體溫最高40.5℃，熱峰4-6小時一次，伴畏寒，偶有單聲咳嗽，伴排尿哭鬧，訴腹痛，上腹為主，無腹瀉及便血。逐漸反應差，睡眠增多，伴乏力、嘔吐。無抽搐，進食差，尿量減少。

2查體：

T:38.5℃ P：134次/分 BP：94/60mmHg ，神志清楚，精神反應差，右側頜下可見片狀瘀斑。咽充血，雙側扁桃體Ⅱ度腫大，肝肋下3.5cm、脾肋下4cm觸及，質軟，邊界清。

3輔助檢查：

（1）血常規：

圖1（散點圖）

圖2

（2）生化：

（3）凝血：

（4）淋巴細胞亞群免疫分型：

（5）鐵蛋白：

（6）呼吸道病原體聯合檢測：

（7）EB病毒檢測：

（8）外周血塗片：

（9）骨髓塗片：

4 初步診斷：

（1）嗜血細胞綜合征：依據患兒急性起病，存在高熱、脾大、外周血兩系減少，高甘油三酯血症和低纖維蛋白原血症，血清鐵蛋白升高，NK細胞活性減低等6條指標。

（2）急性支氣管炎

（3）心肌損傷

5 總結

嗜血細胞綜合征（HPS）又稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增多症（HLH），是一種免疫介導的危及生命的疾病。由Janka等於1975年首次報道，常見於兒童，多由感染誘發，又以EB病毒最常見，稱為EBV相關性嗜血細胞性淋巴組織細胞增多症（EBV-HLH），其臨床治療困難，病死率非常高。HLH-2004診斷標準：目前公認的診斷標準由國際組織細胞協會於2004年修訂，符合以下兩條標準中任何一條時可以診斷HLH。（1）分子診斷符合HLH：在目前已知的HLH相關致病基因，如 PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27等發現病理性改變。（2）符合以下8條指標中的5條：發熱：體溫>38.5℃，持續>7天；脾大；全血細胞減少（累及外周血兩系或三系）：血紅蛋白3mmol/l或高於同年齡的三個標準差，纖維蛋白原

參考文獻：

任偉 ，李小琳，劉玉玲，等. EB病毒相關性嗜血細胞性淋巴組織細胞增生症患兒的臨床特點及預後分析.檢驗醫學與臨床，2014，8：2068-2072.

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