這種病跟癌症一樣可怕，生存率可低於30％！早確診是關鍵！

有一種肺病，雖然不是癌症，但是卻比早期癌症更可怕！那就是——特發性肺纖維化（IPF）。

國外有研究表明，近一半患者在確診患了特發性肺纖維化後的2-3年內死亡，5年生存率可低於30%，比乳腺癌、結腸癌等大多數癌症的生存率都低，因此特發性肺纖維化又被稱為「不是癌症的癌症」。

肺，會像蜂窩一樣慢慢纖維化

著名呼吸病學專家、中國工程院院士鍾南山教授介紹，特發性肺纖維化是一種嚴重的進行性肺部疾病，會使肺組織纖維化，形成永久疤痕，導致肺功能不可逆性地持續下降。由於患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為「蜂窩肺」。

近年來，我國IPF患病發病率呈現逐步上升的趨勢，且死亡率居高不下。IPF多發於50歲以上的老年人，且男性多於女性。病因未明，但吸煙、有害粉塵環境暴露、胃食管反流、遺傳都被認為是患上IPF的高危因素。IPF疾病進展不可預測，大多數患者在最初幾年內病情看似穩定，然而一旦發生急性加重，死亡率會繼續增加。

發現：知曉早期癥狀，高解析度CT 檢查是關鍵

特發性肺纖維化（IPF）以隱匿性、進行性的呼吸困難和刺激性乾咳為突出癥狀，伴有杵狀指、皮膚髮青等體征。絕大多數IPF患者臨床表現不典型，漏診和延誤診斷現象普遍，也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

所以當出現刺激性乾咳、活動後氣喘、經常感冒、肺部感染、皮膚髮青（稱為發紺）、指甲形狀發生變化（稱為杵狀指）、食慾不佳、體重減輕等癥狀時，應及時到專業醫院的呼吸科就醫。目前 臨床上高解析度CT（HRCT）是幫助確診特發性肺纖維化最關鍵的手段。

目前存在的問題是大眾認知低，確診晚，治療選擇少，大多數患者在疾病早期沒有得到及時的發現和診治，從而延誤了疾病的治療時機。」

治療：傳統治療不理想，如今有了創新靶向葯

面對特發性肺纖維化患者急需治療的現狀，醫生卻面臨著治療選擇有限的無奈境遇。對延緩病情進展和預防急性加重往往「無計可施」，以往IPF患者主要通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來延緩疾病進展，然而，長期以來用於治療IPF的藥物選擇極少，呼吸科醫生只能憑臨床經驗用藥，常見的糖皮質激素、中藥等傳統藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。

中國初級衛生保健基金會副秘書長鬍寧寧表示，特發性肺纖維化起因不明，診斷難度大，治療選擇少，治療現狀不容樂觀。我們希望通過「維繫·深呼吸——特發性肺纖維化患者援助項目」有效減輕低收入患者家庭的經濟負擔，幫助患者堅持長期用藥，幫助更多IPF患者延緩進展，把握明天。

希望：如今有免費申請服藥的機會

近日， 中國初級衛生保健基金會宣布啟動「維繫·深呼吸 ——特發性肺纖維化患者援助項目」，援助藥品乙磺酸尼達尼布(商品名：維加特)由勃林格殷格翰公司無償提供。此項目旨在減輕低收入特發性肺纖維化（IPF）患者的經濟負擔，幫助更多的患者能夠規範、持續的治療，延緩疾病進展。希望通過「維繫·深呼吸——特發性肺纖維化患者援助項目」有效減輕低收入患者家庭的經濟負擔，幫助患者堅持長期用藥。

勃林格殷格翰大中華區人用藥品總經理馮耐德先生表示:「勃林格殷格翰一直積極履行企業的社會責任，希望通過本次『維繫·深呼吸——特發性肺纖維化患者援助項目』使更多低收入的特發性肺纖維化患者從創新的抗纖維化治療中獲益。」

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