先心病巨大室缺雜音消失了，真的是長好了嗎？

前幾天外院轉運來一先心大室缺患兒，該患兒孕期胎兒超聲提示室間隔4毫米，後孕期又複查一次，仍是如此，孩子出生後未再行超聲確診。在這孩子平素癥狀不顯，開始能聽到雜音，後來打預防針時醫生說聽不到雜音，已經好了。該患兒8個月這次出現肺炎，呼吸急促，心衰，因病情嚴重住重症監護室，超聲檢查巨大室缺1厘米，病情嚴重，多數內科治療效果差，需要亞急診手術才能徹底解決問題。

心臟有四個心腔，也就跟四個房子一樣，見上面示意圖，正常左房和左室連著，中間有個二尖瓣膜（相當於一扇單向的門），把氧和的動脈血通過主動脈到全身去；右房和右室通過三尖瓣這扇門連著，把收集的靜脈血送到肺臟里氧和。因為胚胎髮育過程出現異常，本來不相通的左右室這兩個房子之間的牆沒長好，出了個大洞，就是室間隔缺損（室缺），小的一般沒有太大影響，對於那些窟窿大的孩子，由於左室壓力高，不停的有些血通過這大窟窿分流到右室里，直接導致右邊血太多，負擔太重，時間長了，壓力越來越高，也就是肺動脈高壓形成，開始如果把窟窿堵上，肺動脈壓力還能下來，時間越長，肺動脈壓力已經非常高，可能比左室還高，出現雙向分流，人就變紫了，即使堵上，肺動脈壓力也下不來，就失去手術機會，不敢補了，補上之後就右室沒法分流，射不出血，下不了手術台了，這就是艾森曼格綜合症，是不能做手術了。

這個孩子剛孕期胎兒超聲室缺4毫米，胎兒位置和超聲醫師水平各方面因素都會受到影響。所以出生後應該立即找有經驗超聲醫生行心臟超聲檢查明確診斷。剛出生兩周內嬰兒肺動脈壓力高，兩側心室壓力差不多，雜音可能不明顯。隨著肺動脈壓力下降，慢慢雜音會比較明顯，後期肺動脈壓力越來越高，壓差越來越小，雜音又會變輕甚至消失，心影變小，肺動脈段凸出。曾經碰到不到3歲孩子大室缺艾森曼格失去手術機會。所以雜音消失，並不都是長好了，還可能是病情非常嚴重了。

所以孕期和生後如果發現孩子有心臟疾患，應及早到心血管專科就診，獲取正確指導，以免耽誤病情，還可能失去手術治療機會。

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